...H 功能障碍。Joo等通过对1例舍格伦综合征及1例特发性远端肾小管酸中毒的组织化学检查发现，2例的远端肾小管的间介细胞上抗-H ATP酶免疫组化染色较正常对照呈明显淡染。证明是H ATP酶泵的缺陷而不是间介细胞的选择性丧失。目前认为，远端...
...本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来...
...西医治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时...
...小儿Ⅳ型肾小管酸中毒,小儿高血钾型肾小管酸中毒 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型...
...远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ，排K ，排Cl-，泌H 而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因，其次还包括血管紧张素Ⅱ不足，肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。 肾素分泌不足...
...肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。 （八）关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节为。 （九）皮肤粘膜 干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜，...
...Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。...
...【概述】 肾小管性酸(renaltubularacidosis,rta)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(...
...一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及...
...(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3...
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