...体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感,易发生GVHR;淋巴组织发育不良,淋巴细胞缺乏,易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。表27-3 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征疾病...
...选择性缺陷最为常见(表17-1)。表达式7-1 原发性免疫缺陷病分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病特异性免疫 1.B细胞缺陷50%~75%性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见...
...扩张症为常染色体隐性遗传。 4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,为淋巴细胞及淋巴组织减少,胸膜结构异常,血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常。 (二)发病机制 由于先天常染色体隐性遗传,X连锁隐性遗传的基本缺陷,导致...
...变异型心绞痛(variant angina pectoris)是以发作性急性心肌缺血为特征,但伴或不伴有典型心绞痛,伴有ST段抬高的临床综合征,是一种不稳定型心绞痛。...
...多发性风湿性肌痛症是常见的一种自身免疫缺陷性疾病 ,常发生在冬春阴雨连绵的季节。患病时常常感到浑身肌肉酸痛 ,重者难以忍受。因此常常被误认为类风湿性关节炎或风湿性关节炎。...
...免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下,临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染,就应该到医院检查一下免疫功能就,确定是否...
...儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。 3.共济失调毛细血管扩张症,有的患者可并发抗胰岛素的糖尿病。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。 4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,可并发卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞...
...一、感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。...
...此后,即表现出对病原菌的敏感性增加,以上下呼吸道感染最常见,胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重,而以慢性、反复发作为特点,肺炎大多消散缓慢,半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色...
...免疫缺陷状态。免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植、骨髓移植和基因治疗。 4.胸腺组织移植 胎儿胸腺组织移植:将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建...
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