...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有...
...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响...
...出生时看似正常的婴儿，高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性心肌炎，特别是心内膜弹力纤维增生症相鉴别。 GSD-Ⅲ型和Ⅳ型病人，虽然心肌也有一些异常结构的糖原贮积，但不导致明显心肌功能障碍。肝脏及心脏活组织切片显示溶酶体...
...(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。...
...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有...
...诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞...
...自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外，还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和(或)免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏源。...
...自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外，还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和(或)免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏源。...
...自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外，还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和(或)免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏源。...
...(一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传，也可散发。本病编码酸性麦芽糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
