...表皮松解性角化过度(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又...
...大疱性先天性样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。...
...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤,粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。...
...表皮松解性角化过度(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。 出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有...
...(一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。...
...表皮松解性角化过度又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以...
...伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病,青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛 CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal ...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱,伴有表皮松解现象,即轻微外擦可出现皮肤...
...豪猪状是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱,伴有表皮松解现象,即轻微外擦可出现皮肤...
...症等。寻常性鱼鳞病为常染色体显性遗传,最为常见,据估计每250人中可能有一个患此病。本病多始于幼年,表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,有少量粉状鳞屑及毛发苔藓,有些病例随年龄增长而渐轻。鳞屑通常以四肢为著。在寒冷、干燥气候中,背部与小腿的...
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