伴有 血小板减少 和的 免疫缺陷 病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、 湿疹 和 反复感染 。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不...
由于增大的脾脏对血小板的阻留而引起的 血小板减少症 ，可见于各种发生巨脾的疾病(如 脾功能亢进 ，参见第141节)。晚期有 充血 性巨脾的病人，其 血小板减少 是可预料的。与免疫性血小板减少症相反，血小板计数通常不低于30000/μl，除非疾病引起巨脾而同时又造成骨髓产生血小板功能的损害(如伴有骨髓外化生的骨髓纤维变性)。因而脾阻留引起的血小板减少症在临床上...
血小板减少性紫癜 其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜 紫癜 ，严重者可有其它部位出血如 鼻出血 、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、 咯血 、 便血 、 尿血 等症状，并发 颅内出血 是本病的致死病因。性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴 关节疼痛 或 腹痛 ，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性。 血小板减少 性紫癜分为原发性和继发...
...内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片 紫斑 或血疱，又伴见 头痛 或 呕吐 ，往往为 颅内出血 先兆，要特别警惕。一般出血程度与 血小板减少 程度成正比。其病程多为4-6周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大，10%-20%患者可有轻度 脾肿大 。颅 内出血 时可出现相应神经系统症状。 2、慢性型itp：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称 原发性 或 免疫性血小板减少性紫癜 ，其特点是外周 血小板 显著减少， 骨髓 巨核细胞 发育成熟障碍，临床以 皮肤粘膜 或 内脏出血 为主要表现，严重者可有其它部位 出血 如 鼻出血 、 牙龈 渗血、妇女 月经 量过多或严重 吐血 、 咯血 、 便...
儿童 血小板减少性紫癜 有什么表现? 血小板减少 性 紫癜 ，又叫 特发性血小板减少性紫癜 ，现在普遍认为是一种免疫性疾病。上呼吸道或全身其它感染可能成为其诱发因素。这个病可以发生在小儿各年龄时期，春季较其它三季发病率高。 患血小板减少性紫癜时血小板的减少轻重不一，如果血小板减少到一定程度就会发生出血。急性患者会突然发现皮肤和粘膜出血，患者四肢、躯干乃至全身...
实验室和其他辅助检查 (一)血象血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/l以下，在10×10^9/l以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/l之间，在50×10^9/l以上者可无症状；血红蛋白和红细胞计数正常。 (二)出血时间可延长；凝血时间正常。 (三)血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检...
小板减少性 紫癜 以出血为主要表现，食疗对本病有一定的疗效。 一、猪皮 红枣 羹 [功效] 补血，也可作为 牙龈出血 、、缺铁性等症的辅助治疗。 [配蟏 猪皮500克，红枣250克， 冰糖 适量。 [制作] 将猪皮去毛、洗净、切小块后与洗净去核的 大枣 共置锅中，放入 冰糖 和清水，旺火烧开后用文火炖成稠羹。 [用法] 佐餐食用。 二、枣泥薄撑 [功效] 健...
【病因】 1、急性型itp多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如 风疹 、、，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。 2、 慢性itp发病前常无前驱感染史，是由...
(1) 血液检查：急性itp，血小板<20×109/l，慢性itp，血小板一般在30×109/l～80×109/l之间，白细胞计数大多正常。 (2) 凝血时间正常，出血时间延长，血块退缩不佳，血清凝血酶原消耗不良，血管脆性试验阳性。血小板表面相关igg、igm或c3增高。 (3) 放射核素51铬或111测定： 血小板寿命缩短 ，与疾病严重程度成正比。 (4)...
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