1、 痴呆 (早老性痴呆、多发性 脑梗塞 性痴呆、 皮克病 、AIDS性痴呆)。 2、 帕金森氏病; 3、 亨廷顿病 ; 4、 抑郁 ; 5、 酗酒者。
尼曼-皮克病 (Niemann-Pick’s disease,NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病,以年幼儿童多发,具有肝、 脾大 ,眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例,1922 年Pick 详细描述了 病理 ...
...抑制药和抗癌药中毒性肾病 农 农药中毒性肾病 原 原发性单克隆球蛋白病肾损害 囊 囊性肾病 家 家族性出血性肾炎 寄 寄生虫性尿路感染 尼 尼曼-皮克病 局 局灶性节段性肾小球硬化 巯 巯甲丙脯酸肾损害 常 常染色体显性多囊肾 微 微小病变型肾病 急 急性肾小管间质性肾炎 恶 恶性高血压性小动脉性肾硬化 感 感染性急性小管间质性肾炎 慢 慢性反流性肾病 抗 ...
本病应与下列疾病作鉴别。 1. 尼曼-皮克病 (鞘磷脂贮积症) 见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病 肝大 比 脾大 明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有 樱桃 红色斑点,骨髓中所见特殊细胞与戈谢病显著不同,且酸性磷酸酶反应为阴性,结合其他组织化学染色可资鉴别。 2.某些代谢性疾病 如脂质贮积病中的GM1神经节苷脂贮积症, 岩藻糖苷贮积...
见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病,多见儿童,少数幼儿或少年发病,眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白(SM)累积量升高。
常见于神经鞘磷脂病(又称尼曼-匹克病),患者多为婴幼儿,是一种因遗传性神经鞘磷脂酶缺陷而引起脂质代谢紊乱的疾病。
...成神经细胞瘤的骨髓转移,应注意与之鉴别。 (2)淋巴网状系统:肝、脾和 淋巴结肿大 须与结核、 霍奇金病 、 白血病 、 慢性肉芽肿病 、 尼曼-皮克病 、 戈谢病 和海蓝 组织细胞增生 症等鉴别。 (3)皮肤病:应与 脂溢性皮炎 、特应性 湿疹 、脓皮病、 血小板减少 紫癜 等鉴别。皮肤 念珠菌感染 可能与本病的 鳞屑 样皮疹相混淆,但此症皮损愈合后形成小...
... 后极部出现弥漫性灰白色 水肿 ,眼底黄斑中心凹处,在周围灰白色水肿区的陪衬下,呈现醒目的“ 樱桃 红斑 ”。 眼底黄斑部的樱桃红斑点 : 尼曼-皮克病 (Niemann-Pick’s disease,NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病,以年幼儿童多发,具有肝、 脾大 ,眼底黄斑部樱桃红色斑及 ...
...的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经酶活性测定做产前诊断,若患者的基因型已确定,也可做产前基因诊断。 鉴别 本病应与下列疾病作鉴别。 1. 尼曼-皮克病 (鞘磷脂贮积症) 见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如 戈谢病 显着。主要鉴别点为此病黄斑部有 樱桃 红色斑点,骨髓中所见特殊细胞与戈谢病显着不同,且酸性磷酸酶反应为阴性,结...
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