(一)少年脊髓型 遗传性共济失调 症:为最常见的一类遗传性 共济失调 ,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状 步态不稳 ,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。 闭目难立征 阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙, 意向性震颤 ,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉...
根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ,前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致,后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
前庭性共济失调是前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,沿直线行走,改变头位,四肢共济运动;常伴 眩晕 、 呕吐 和眼震等。前庭功能内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路, 共济失调 愈。
...调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有: ① 迷路炎 、 前庭神经炎 、特发性双侧前庭病; ②椎-基底动脉狭窄或闭塞; ③天幕下肿瘤。 3.小脑性 小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有: ①遗传性 ②原发性或转移性肿瘤; ③血管性如梗死、出血; ④炎症性如急性小脑炎、 脓肿 ; ⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等...
感觉性共济失调步态见于 亚急性联合变性 脊髓瘩 遗传性共济失调 后索病变 糖尿病 及癌性神经病等。
...、 代谢 性、遗传性多发 神经炎 等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、 腱反射 消失、 肌肉 有 压痛 等。其 共济失调 的主要特点是四肢的共济失调, 下肢 重于 上肢 ,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏 瞳孔 ,无 括约肌 障碍,以上三点可与 后束 型或 脊髓痨 鉴别。 (二)后根...
感觉性共济失调步态以 脊髓病变 的可能性较大,应选择脊髓MRI 脑脊液 检查,肌电图及体感诱发电位等。
...腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做“ 蹒跚步态 ”。 2 感觉性共济失调步态,此指 深感觉障碍 引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有 感觉障碍 Romberg征阳性见于 亚急性联合变性 脊髓痨等。 ...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
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