尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是 高氨血症 的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的内源性氨均因酶的缺乏而不能合成尿素，故而出现高氨血症，生后数天内开始 嗜睡 、拒哺乳、 呕吐 。随着血氨蓄积的增加，出现...
孕妇、 骨折 愈合期、 骨软化 症。 佝偻病 、骨细胞癌、 骨质疏松 、 肝脓肿 、 肝结核 、肝硬变、 白血病 、 甲状腺机能亢进 时，血清碱性磷酸酶亦可升高，应加以鉴别。
西医治疗 1.急性 高氨血症 性 昏迷 的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/（kg·d）；或用同量的苯乙酸钠。 ②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/（kg·d...
...方式，血氨得以维持于正常水平，一般为27～82μmol/L（50～130μg/dl）。尿素循环必须有6种酶的参与（图1）： （1）形成氨甲酰磷酸：首先，在线粒体内，氨与CO2在氨甲酰磷酸合成酶（carbamyl phosphate synthetase,CPS）和变构激活因子N-乙酰谷氨酸的作用下形成氨甲酰磷酸。 （2）合成瓜氨酸：氨甲酰磷酸在鸟氨酸氨甲酰基...
癌的 肝转移 或 肝病 ， 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 ，常超过20个金阿单位，γ- 谷氨酰转肽酶 (γ-GT)可能阳性。 谷丙转氨酶 及其他 肝功能 改变不明显。患者多在短期内死亡。 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高的原因 增高见于癌的 肝转移 或 肝病 ，伴有 黄疸 急、 慢性肝炎 、 肝硬化 、胆道阻塞， 肝癌 等。 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高的诊断 ...
酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、 乳汁 、红细胞、血小板及骨骼等。以前列腺含量最为丰富。
酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、 乳汁 、红细胞、血小板及骨骼等。以前列腺含量最为丰富。
肝细胞过度制造ALP，经淋巴道和肝窦进入血液，同时由于肝内胆道 胆汁 排泄障碍，反流入血而引起血清碱性磷酸酶明显升高。
临床意义 1.生理性增高：儿童在生理性的骨骼发育期，碱性磷酸酶活力可比正常人高1～2倍。 2.病理性升高： (1)骨骼疾病如 佝偻病 、软骨病、骨恶性肿瘤、恶性肿瘤 骨转移 等; (2)肝胆疾病如肝外胆道阻塞、肝癌、 肝硬化 、毛细胆管性 肝炎 等; (3)其他疾病如甲状旁腺机能亢进。 3.病理性降低：见于重症 慢性肾炎 、儿童甲状腺机能不全、 贫血 等。
低磷酸盐血症 hypophosphatemia 因循环 血液 中 磷酸盐 浓度低于正常而引起的 磷代谢紊乱 。又称 低磷血症 。表现有 溶血 、倦怠、软弱及 惊厥 。病因有禁食，久服 氢氧化铝 、 氢氧化镁 或碳酸铝等类结合剂， 糖酵解 及 碱中毒 ， 甲状腺功能亢进 ， 维生素D 缺乏，某些 肾小管 疾病 （例如范 可尼 氏 综合征 ），酗酒及 抗维生素 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。