肾母细胞瘤 (nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的 恶性肿瘤 ，属 胚胎 恶性混合瘤 ，其发生率仅次于 神经母细胞瘤 ，又称 肾胚胎瘤 、肾 胚细胞 瘤、 肾脏 混合瘤 。 小儿肾母细胞瘤的病因 (一)发病原因 肾母细胞瘤 可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常 增生 所致。肾母细胞瘤增生 复合体 (nephroblastomatosi...
...ell tumor)是指由原始多潜能 生殖细胞 在 分化 、成熟和移行过程中形成的一组 肿瘤 ，其原发部位及 临床表现 不一，可见于各年龄期小儿。 小儿生殖细胞瘤的病因 (一)发病原因 生殖细胞 性 肿瘤 可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行，因此除原发于 卵巢 和 睾丸 外， 生殖细胞瘤 多数发生于中线部位...
...中， 婴儿 型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。 小儿神经母细胞瘤的病因 (一)发病原因 属 胚胎 性 肿瘤 ，多位于 大脑半球 。 (二)发病机制 NB来自起源于 神经嵴 的原始多能 交感神经 细胞 ，形态为蓝色小 圆细胞 。从神经嵴移行后细胞的 分化 程度、类型及移...
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
预后 影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等，其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率有显着的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。45Gy以上的术后放射剂量可有效控制肿瘤生长。...
西医治疗 手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。目前，幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%～2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%～13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50～55Gy放射治疗。 由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必...
...、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤 糖脂 沉积症 、 出血 性小结节病等。 小儿血管角质瘤综合征的病因 (一)发病原因 1、本病征为 性染色体 遗传性疾病 ，发病存在明显的 性别差异 。以男性发病为主，女性多为病变 基因 携带者 。 2、 神经酰胺 三 己糖 -α- 半乳糖苷酶 在肝、肾、脑、脾...
...儿童多见， 临床表现 取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区 症状 ， 颅内压增高 、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现 尿崩 等症状。 小儿鞍上生殖细胞瘤的病因 (一)发病原因 鞍上生殖细胞瘤 起源于 第三脑室 底部和 垂体柄 生殖细胞 ，病因不清。 (二)发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，局部生长可压迫视丘下部、 视交叉 及临近...
（一）发病原因 室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性 脑积水 ，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小...
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