儿童 高血压 中65%~80%为继发性高血压。 肾血管性高血压 (renovascular hypertension,RVH)即为其中之一。 肾性高血压 包括肾血管性高血压和 肾实质性高血压 。肾血管性高血压主要是指各种原因引起的 肾动脉狭窄 ,肾血管 血栓形成 并发的高血压。系指单侧或双侧 肾动脉 及(或)其分支病变使 肾脏 缺血 引起的高血压。虽然在高血...
血友病 是一组先天性凝血因子缺乏,以致 凝血活酶 生成障碍的 出血 性 疾病 。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。 遗传方式与发病机理 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ 凝血成分 合成的 基因 位于X 染色体 。患...
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本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。
本病的主要表现为轻至中度 皮肤黏膜出血 ,如 牙龈出血 、 鼻出血 、 拔牙后出血不止 ,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者 血小板减少 ,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板,加入一定量的受检血浆(抗原),通电后,在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰,此峰的高度与抗原浓度成正比。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板,加入一定量的受检血浆(抗原),通电后,在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰,此峰的高度与抗原浓度成正比。
冻干人抗血友病球蛋白 ( 促凝血药 ) 别名 冻干人抗血友病球蛋白;冷沉淀物;凝血第Ⅷ因子 适应症 本品适用于防治 血友病 甲(先日性凝血因子Ⅷ缺乏症)、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ)无效。 用量用法 静滴:通常每次5~10U/kg,用25~30℃的注射用水100ml溶解,于20分钟内输完。每隔12~24小时1...
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著, 血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。
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