(一)发病原因 1.喂养因素 婴幼儿生长发育迅速,必须供给足够的营养物质,尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要。如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低;或以 谷类 为主食;或仓促断奶后不再给吃乳制品,或断奶后辅食添加不当,随大人进食等。 2.疾病因素 疾病常为诱发因素如患先天性唇、 腭裂 影响哺乳;患 腹泻 或胃...
由于本病的致病基因位于Xp21.1,致抗肌 营养不良 蛋白(dystrophin)缺乏,目前尚未找到一种可逆转本病病程的特效疗法。故应强调采取有效的措施降低本病在人群中的遗传负荷,减少本病的发生。 1.检出携带者 极早发现携带者,指导其婚姻和生育,可减少 进行性肌营养不良 患儿和携带者的出生。检出携带者的方法有多种,如家系调查、血清酶活性测定、肌电图检查和肌...
...及严重灼伤,使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如 钩虫病 、 疟疾 等,还有肠炎及全身感染如 麻疹 、结核病等使体内蛋白质过度分解,都可致 营养不良性水肿 。 4.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白,如:白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如 肝硬化 、 肝炎 ,肝内脂肪 积聚 ,虽然蛋白质的供给和吸收正常,但合成血浆蛋白的功能明...
面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeral type muscular dystrophy,FSHD)是常染色体显性遗传病。患者肌 无力 主要累及面肌、肩胛肌群为其特点。
祖国医学中的“疳症”说的就是这类疾病。这里的“疳”有两层含义:其一“疳者甘也”,是指小儿无节制地吃肥甘厚腻,损伤脾胃,形成疳症,说明它的病因;其二“疳者干也”,是指气液干涸,形体羸瘦,说明它的症状。 一般症状 儿童 营养不良 最早出现的症状是 体重减轻 , 消瘦 ,皮下脂肪减少,皮肤毛发干涩、弹性小,面色焦黄,精神不振,活动减少,肌肉 无力 。轻度营养不良对...
假肥大型肌营养不良包括DMD(duchenne muscular dystrophy,DMD)和BMD(becker muscular dystrophy,BMD)两型,是为原发于肌肉组织的X-染色体隐性遗传的等位基因病。
1.营养性小细胞性 贫血 患儿造血所需原料如蛋白质、铁、维生素B12均易缺乏,故易患贫血。常见者为 缺铁性贫血 。 2.维生素及微量元素缺乏 各种维生素及微量元素缺乏,尤以维生素A、B及C缺乏较常见。由于生长迟缓,钙、磷需要较少,因之继发严重的 维生素D缺乏 较为少见,但如患者先患 佝偻病 ,后患 营养不良 则二者可同时存在。近年来发现严重营养不良常伴铁、锌...
1.维生素A缺乏及 贫血 常见维生素A缺乏及贫血。 2.感染 由于全身抵抗力下降,易得 褥疮 、继发性皮肤感染、呼吸道感染及 败血症 。急性感染又可使 营养不良性水肿 恶化,形成恶性循环。
小儿营养不良 为儿科四大症之一,是一种慢性营养缺乏症,又称蛋白质、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因,使身体得不到足够的营养补充,迫使自身组织消耗,造成体重下降,皮下脂肪减少,出现渐进性 消瘦 。属中医“疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现以消瘦、脂肪消失为主,同时肌肉也逐渐变薄, 皮肤干燥 , 面...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别,本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别: 1.假性肥大型(DMD) 此型在进行性肌营养不良中最常见,占90%以上,病情最重,预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传,个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史,但多数...
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