温抗体型自身免疫性溶血性贫血 target=_blank> 贫血 为获得性免疫性 溶血性贫血 ，IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上，原发性温抗体型 自身免疫性溶血性贫血 以女性为主，除贫血和溶血外，一般无其他特殊症状；继发性者常伴有原发病的临床表现，其原发病多为慢性 白血病 、 淋巴瘤 、 多发性骨髓瘤 、 系统性红斑狼...
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
(一)治疗 1.积极寻找病因 淋巴瘤 引起的AIHA，化疗缓解后溶血也纠正。 2.肾上腺皮质激素 首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效，须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效，待红细胞数接近正常后每周减量1次，每次减10mg/d，直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1～2周从每天量中减去5mg，直至为10～15mg...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季，多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症，一经加温即见消...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)，特别是CAS，因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
药物引起的 溶血性贫血 较少见，药物可引起直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性并加速 红细胞 破坏。 药物相关性免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 药物所致主要见于 青霉素 、 四环素 、 甲苯磺丁脲 、 非那西丁 、 磺胺类药物 、 异烟肼 、 利福平 、 奎宁 等。 (二)发病机制 药物引起的 免疫性溶血 性 贫血 系指某些药物通过 免疫机制 对 红细胞...
免疫性溶血性贫血，是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。引起免疫性贫血的抗体多数是IgG，少数也可以是IgM或18A，可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的，也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。 根据血清学特点，免疫性溶血性贫血可以分为：①温抗体型(抗体于37℃时作用...
溶血性贫血 (haemolytic anaemias)是由多种病因引起 红细胞 破坏加速，而 骨髓 造血功能 代偿 不足时发生的一类 贫血 。 正常红细胞 的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的 衰老 红细胞在 脾脏 中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的 生理 功能。 正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可...
发生溶血的患者过去都有服药史，也可能在长期用药过程中发生，部分患者在发生溶血前有 药物过敏反应 ，如皮疹及 发热 等。溶血通常呈亚急性、轻度，主要是血管外，停药几天或几周后即缓解。 患者常有急性发作的血管内溶血，伴有 寒战 、 高热 、 呕吐 及腰痛，部分患者可发生 急性肾功能衰竭 、 休克 及 弥散性血管内凝血 。引起溶血所需药物剂量很小，但必须有过去用药...
(一)治疗 首先立即停用一切可疑药物，特别是对严重溶血者，这是抢救生命的关键，同时监测红细胞比积、网织红细胞和抗人球蛋白试验效价。但不少药物可使抗人球蛋白试验阳性而无溶血者，不必停药观察。青霉素引起的轻度 贫血 ，一般无需使用肾上腺皮质激素。大剂量青霉素引起抗人球蛋白试验阳性而无溶血者，如必须使用青霉素，可适当减量并加用其他抗生素联合治疗。自身抗体型者抗人球...
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