...则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。临床已发现有果糖激酶、果糖-1-磷酸醛缩酶及果糖1,6-二磷酸酶的先天性缺陷。参见图1。 遗传性果糖不耐症是由于果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致。已知该酶的分子量为16万，由4个亚单位组成；根据其催化活性、免疫特征和在不同组织中的分布情况，又可分为A、B、C 三型同工酶。在肝、肾和小肠中以B型果糖二磷酸醛缩酶为主，它的编码基因...
雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome，AIS）是一种性连锁性遗传病。是引起男性假 两性畸形 的病因之一，在染色体核型为46，XY的人中发病。本病征的特点是患者血浆雄激素浓度正常，但靶组织对雄激素缺乏反应或反应不全，结果导致患者男性特征的完全或部分丧失，病人呈现女性外观。
雄激素不敏感综合征的临床表现多种多样，可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性 闭经 就诊而发现，少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。患者外生殖器为正常女性型，但阴道短，并呈盲端，没有女性内生殖器。 青春期呈女性体态，乳房发育，但 阴毛 、腋毛缺如。PAIS表型轻重不同，可有偏向女性的会阴阴蒂， 尿道下裂 、...
...约为2%～5%，而PAIS患者很少发生肿瘤。近期的研究结果，却对此提出了异议，Cassio等对11例临床上无任何疑似肿瘤的PAIS患者的性腺组织进行组织学研究，发现8例显示小管内精细胞瘤，其中5例（占62.5%）年龄未到青春期。据此，研究者们认为需要重新考虑以往不在青春期前进行睾丸切除术的主张。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...，仓廪之官。水谷入胃，脾主磨而消之，脾与胃合俱象土，其气喜温而 恶寒 ，故腑脏内温，则消谷引食，若 脾胃虚寒 ，则食物化迟，故不能饮食。 治小儿脾胃气不和，不能饮食，温脾。 人参汤 方 人参 （三分） 白术 （半两） 诃黎勒 皮（三分） 木香 （半两） 黄 （锉半两） 白茯苓 （去黑皮三分） 藿香叶 （半两） 陈 橘皮 （汤浸去白焙半两） 桔梗 （半两炒） ...
...缺乏或数量减少 在正常情况下，雄激素作用于靶器官发挥其效应需要依靠靶细胞的敏感性，而这种敏感性通过雄激素和其受体的相互作用而表达。雄激素受体不仅能同二氢睾酮（DHT），而且也能同睾酮（T）以非共价键的形式结合，具有高度亲和性。睾酮和二氢睾酮是雄激素中生理活性作用最强、维持男性副性器官的发育及其正常生理功能必不可少的类固醇激素。如果细胞内的受体缺乏或数量减少，...
...，仓廪之官。水谷入胃，脾主磨而消之，脾与胃合俱象土，其气喜温而 恶寒 ，故腑脏内温，则消谷引食，若 脾胃虚寒 ，则食物化迟，故不能饮食。 治小儿脾胃气不和，不能饮食，温脾。 人参汤 方 人参 （三分） 白术 （半两） 诃黎勒 皮（三分） 木香 （半两） 黄 （锉半两） 白茯苓 （去黑皮三分） 藿香叶 （半两） 陈 橘皮 （汤浸去白焙半两） 桔梗 （半两炒） ...
广济疗小儿心 腹满 ，吃食不下， 地黄饮 子方。 生 地黄汁 （三合） 生姜 汁（三合） 诃黎勒 （四分末） 白蜜 （一匙） 上四味相和调匀，分温服之，微利尤良。 短剧疗小儿宿食不消， 发热 ，九味 当归汤 方。 当归 甘草 （炙） 芍药 人参 桂心 黄芩 干姜 （各一分） 大枣 （五枚） 大黄 （二分） 上药切，以水一升半，煎取六合，去滓分服。 千金疗少小...
广济疗小儿心 腹满 ，吃食不下， 地黄饮 子方。 生 地黄汁 （三合） 生姜 汁（三合） 诃黎勒 （四分末） 白蜜 （一匙） 上四味相和调匀，分温服之，微利尤良。 短剧疗小儿宿食不消， 发热 ，九味 当归汤 方。 当归 甘草 （炙） 芍药 人参 桂心 黄芩 干姜 （各一分） 大枣 （五枚） 大黄 （二分） 上药切，以水一升半，煎取六合，去滓分服。 千金疗少小...
乌牛 草（思邈按∶ 即 耳）一团 生姜 人参 各三两 上甜不醋 浆水 一升半，煎取五合。
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