结节病 是一种至今原因未明，在全身各脏器和组织内，尤其是胸腔内有 肉芽肿 形成的疾病。这种肉芽肿由不发生干酪样坏死的上皮样细胞的 结节 构成，因此称为结节病。 结节病的好发年龄为30～40岁。起病缓慢，约有40％的病人可无症状而于体格检查时才被发现。本病可侵犯体内多数脏器，如皮肤、眼、胸腔和其他各系统脏器，其中以胸内 淋巴结肿大 和肺部病变最为常见，约占90...
病因不明。重点应预防感染和防止接触毒性物质。
多呈缓慢起病，神经系统损害症状的轻重与 结节 性 肉芽肿 是否活动、病变部位和范围有关。 1.脑部损害 神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。脑膜损害者，以慢性 脑膜炎 表现为主，患者表现有 头痛 、 呕吐 、颈项强直或伴 癫痫 发作，颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害，脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害，可有 尿崩症 、自主神经功能...
常见并发症肺部 反复感染 ，晚期并发 支气管扩张 、 咯血 、 肺纤维化 、 呼吸衰竭 、眼部病变如： 虹膜睫状体炎 ， 葡萄膜炎 。心脏受累、 心律失常 、 心力衰竭 、 结节 性关节炎等。
临床表现： 结节病 的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内 结节 病早期常无明显症状和体征。有时有 咳嗽 ，咳少量痰液，偶见少量 咯血 ；可有 乏力 、 发热 、 盗汗 、 食欲减退 、 体重减轻 等。病变广泛时可出现 胸闷 、 气急 、甚至 发绀 。可因合并感染、、 支气管扩张 、肺原性等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和...
治疗： 因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外 结节病 如眼部 结节 病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，sace水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30-60mg，一次口服(或分次服用)，用4周后逐渐减量为15-30mg/d，维持量为5-10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质...
(一)发病原因 目前 结节病 的病因尚不明确。 (二)发病机制 现认为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏。非干酪性 肉芽肿 为其基本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状...
(一)治疗 绝大多数神经系统结节病患者可经较长时间的肾上腺皮质激素治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均泼尼松治疗的疗程达60个月。对中枢神经系统病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用环磷酰胺类药物或全脑低剂量放射治疗。病情的反复和复发常见于 脑积水 患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐环孢素4～6mg/(kg·d)与泼尼松合...
结节病 是一种至今原因未明，在全身各脏器和组织内，尤其是胸腔内有 肉芽肿 形成的疾病。这种肉芽肿由不发生干酪样坏死的上皮样细胞的 结节 构成，因此称为结节病。 结节病的好发年龄为30～40岁。起病缓慢，约有40％的病人可无症状而于体格检查时才被发现。本病可侵犯体内多数脏器，如皮肤、眼、胸腔和其他各系统脏器，其中以胸内 淋巴结肿大 和肺部病变最为常见，约占90...
(一)治疗 目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻，尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg，分3次口服，用药后皮疹消失较快，血钙明显下降，肾功能逐渐恢复，尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和 关节肿痛 亦可起到减轻和缓解的作用。 治疗过程中应观察
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