无脾 综合征 又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴 先天性心脏病 综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、 脾脏 发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和 内脏转位 综合征等。 其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有 心脏 大血管 畸形 兼有腔、 肺静脉 反流...
小儿史-约综合征 又名 皮肤黏膜 眼 综合征 (mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、 渗出性多形红斑 、恶性 大疱性 多形红斑 、Fuchs综合征等。本综合征为多形 渗出性红斑 综合征中较严重的一个类型,主要表现以 皮肤 广泛不同阶段的多形皮损,口眼 黏膜 病变及全身 中毒症...
紫斑 湿疹 综合征 (Aldrich syndrome)又名湿疹- 血小板减少 -反复 感染 综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性 免疫缺陷病 (immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板...
小颌畸形综合征 (micrognathia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发...
小儿病态窦房结综合征 (sick sinus syndrome,SSS)是由于各种原因导致的 窦房结 和 心房 传导 系统的器质性病变,使其起搏频率降低或发生传出阻滞。主要以 窦性心动过缓 、 窦房传导阻滞 、 窦性停搏 为主,也可出现 心动过缓 - 心动过速 综合征 。窦房结失去了 心脏 起搏主导作用,因而产生各种 心律失常 ,并有心、脑、肾供血不足的临床...
指甲-髌骨综合征 (nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性 指甲 和 髌骨 发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关 肾病 ,少数病例有眼和 血管异常 。其特点为GBM特征性 超微结构 异常。 小儿指甲-髌骨综合征的病因 (一)发病原因 指甲-髌骨综合征 是一种 常染色体 显性遗传性质,与ABO 血型 和 腺苷酸 盐 激...
右肺中叶 综合征 即 中叶综合征 (Middle lobe syndrome),又称 中叶 -舌部综合征、右肺中叶不张综合征、急性暂时性中叶 疾病 、右中叶慢性 肺不张 合并 肺炎 、Brock综合征、Graham-Burford-Mayer综合征等。1937年由Brock最早报道,后人称Brock综合征,1948年Graham进一步研究发现本病征肿大的 淋...
回 盲肠 综合征 (ileocecal syndrome),又称 粒细胞减少 性 肠病 、粒细胞减少性 小肠结肠炎 ,亦有称之为 白血病 合并 盲肠炎 。白血病及其他 血液 系统恶性病变,如 恶性淋巴瘤 、 多发性骨髓瘤 、 再生障碍性贫血 、 周期性 粒细胞减少症 等病人可合并此病征。病变可累及 回肠 末端、盲肠、 阑尾 及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减...
热带巨脾 综合征 (tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨 脾病 或特发性热带 脾肿大 。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、 白细胞 及 血小板减少 、 血清 中 IgM 及 疟疾 抗体 明显升高。 小儿热带巨脾综合征的病因 (一)发病原因 本病发病是 疟疾 感染 后所致的 免疫球蛋白 代谢障碍 性 疾病 ,有 遗传因素 。 ...
神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)是一组起源于 外胚层 的组织和器官的 发育异常 ,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及 中胚层 和 内胚层 。受累的器官系统不同, 临床表现 也呈多种多样。 小儿神经皮肤综合征的病因 (一)发病原因 神经 皮肤 综合征 的病因尚不清楚,可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关,因为 ...
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