淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核， 支气管扩张 ， 骨髓炎 ， 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 ， 霍奇金病 (AA)，其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类： 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的 淀粉样变性 生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染...
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。 1...
原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
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