小儿热带巨综合征

热带巨 综合征 (tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨 脾病 或特发性热带 脾肿大 。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、 白细胞 及 血小板减少 、 血清 中 IgM 及 疟疾 抗体 明显升高。 小儿热带巨脾综合征的病因 (一)发病原因 本病发病是 疟疾 感染 后所致的 免疫球蛋白 代谢障碍 性 疾病 ,有 遗传因素 。 ...

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小儿紫斑湿疹综合征

紫斑 湿疹 综合征 (Aldrich syndrome)又名湿疹- 血小板减少 -反复 感染 综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性 免疫缺陷病 (immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板...

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小儿伯-韦综合征

小儿伯-韦综合征 (Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的 先天畸形 ,主要特征为 脐膨出 、 巨舌 和巨体,还可伴有其他 畸形 和异常,如 低血糖 、 内脏 肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部 红斑 痣 、 隐睾 、 阴蒂肥大 、 心脏畸形 、巨肾、 巨输尿管 、巨 眼球 等,另与某些 肿瘤 有一定关系。小儿伯-韦综合征为 ...

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小儿史-约综合征

小儿史-约综合征 又名 皮肤黏膜 眼 综合征 (mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、 渗出性多形红斑 、恶性 大疱性 多形红斑 、Fuchs综合征等。本综合征为多形 渗出性红斑 综合征中较严重的一个类型,主要表现以 皮肤 广泛不同阶段的多形皮损,口眼 黏膜 病变及全身 中毒症...

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小儿小颌畸形综合征

小颌畸形综合征 (micrognathia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发...

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小儿病态窦房结综合征

小儿病态窦房结综合征 (sick sinus syndrome,SSS)是由于各种原因导致的 窦房结 和 心房 传导 系统的器质性病变,使其起搏频率降低或发生传出阻滞。主要以 窦性心动过缓 、 窦房传导阻滞 、 窦性停搏 为主,也可出现 心动过缓 - 心动过速 综合征 。窦房结失去了 心脏 起搏主导作用,因而产生各种 心律失常 ,并有心、脑、肾供血不足的临床...

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小儿高黏稠综合征

高黏稠 综合征 (hyperviscositysyndrome)是 血液 黏稠度升高引起的 病症 ,是 血细胞比容 超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的 红细胞 驱动发生困难,所出现的一系列特有的 临床表现 。又称黏稠综合征、 紫癜 性高球蛋白综合征、Reimann综合征小儿高黏稠综合征的病因 【发病原因】 继发性...

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小儿指甲-髌骨综合征

指甲-髌骨综合征 (nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性 指甲 和 髌骨 发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关 肾病 ,少数病例有眼和 血管异常 。其特点为GBM特征性 超微结构 异常。 小儿指甲-髌骨综合征的病因 (一)发病原因 指甲-髌骨综合征 是一种 常染色体 显性遗传性质,与ABO 血型 和 腺苷酸 盐 激...

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小儿巴德-吉亚利综合征

巴德-吉亚利综合征 ,也名布-加 综合征 (Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致 肝静脉 或(和) 下腔静脉 闭塞引起的以 门静脉高压 或 门静脉 和下腔静脉 高压 为特征的一组 疾病 。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜 和肝内 静脉血栓形成 。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据 下...

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小儿右肺中叶综合征

右肺中叶 综合征 即 中叶综合征 (Middle lobe syndrome),又称 中叶 -舌部综合征、右肺中叶不张综合征、急性暂时性中叶 疾病 、右中叶慢性 肺不张 合并 肺炎 、Brock综合征、Graham-Burford-Mayer综合征等。1937年由Brock最早报道,后人称Brock综合征,1948年Graham进一步研究发现本病征肿大的 淋...

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