大动脉转位 分类系统及外部资源 ICD - 10 Q 20.3 ICD - 9 745.1 DiseasesDB 13259 eMedicine ped/2548 MeSH D014188 大血管转位 （Transposition of the great vessels）是一种因任何主要 血管 在空间上安排异常的罕见 先天性 心脏缺损 ，这些异常现象主要出...
...）的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所...
...的表现是出生时即有 发绀 。发绀的程度随患儿体重的增加而加重。如不伴 室间隔缺损 ，则发绀更明显，同时呼吸增快、 肝大 、进行性心衰。如伴 动脉导管未闭 ，其血流常由肺动脉流向主动脉，则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻。患儿往往早期死亡，体检可听到 收缩期杂音 ，胸骨左缘第三、四肋间的杂音提示合并室间隔缺损；心底部收缩期喷射样杂音提示合并 肺动脉口...
在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的 新生儿青紫 明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显 发绀 ，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂， 心脏杂音 柔和或缺如。 柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是...
（一）发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转（D-Loop），右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转（L-Loop），或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状...
肺动脉高压 、 心力衰竭 、栓塞等。
动脉栓塞 是 血块 或进入 血管 内的异物成为 栓子 ，随着血流冲人并停顿在口径与栓子大小相似的 动脉 内，造成动脉阻塞，引起急性 缺血 的 临床表现 。特点是起病急骤， 症状 明显，进展迅速，预后严重，需积极处理。 急性动脉栓塞 的临床表现，可以概括为5“P”： 疼痛 、 感觉异常 、 麻痹 、无脉和苍白。 1.疼痛 往往是最早出现的症状，由 栓塞 部位 ...
完全性大动脉错位 的涵义是两根大动脉位置错换， 主动脉 接受来自从右 心室 的 体循环静脉 血，而 肺动脉 接受来自 左心室 的 肺静脉 氧合 血液 ，因而形成两个隔绝的 循环系统 ，即 右心房 → 右心室 →主动脉→全身→体 静脉 →右心房为一个循环； 左心房 →左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，...
本病最常见的并发症是重要器官缺血，严重者导致死亡。
...于右侧靠前，而 左心室 位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则 解剖学 右心室位于左后方，成为 动脉 系统的 心室 ，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时， 动脉干 仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主 肺动脉 位于右后方而 升主动脉 位于左前方，尽管 大血管 位置有倒转，但肺动脉仍与 静脉 心室相连，而...
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