...支气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常： 再生障碍性贫血 、溶血性贫血、 中性粒细胞减少症 、 血小板减少 。 原发性免疫缺陷病 存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，包括胸腺发育不全伴有特殊面容、先天性心脏病和 低钙血...
原发性甲状旁腺功能亢进症 多由于单发的甲状旁腺腺瘤（90%）所引起，较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生，很少由于腺癌引起。部分病人为常染色体显性遗传，因此，应重视遗传病预防工作。另对不明原因的 骨痛 、 病理性骨折 、 尿路结石 、 血尿 、 尿路感染 等情况时，应想到本病，尽早做相应检查尽早确诊，以给以早期合理治疗，如尽早手术切除腺瘤，或选择正确的药物治疗...
...疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告，471例小儿原发 肾病综合征 呈现激素效应者368例（78.1%）。其中出现激素效应的病例，微小病变者93.1%、局灶节段 硬化 29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9...
（一）发病原因 肾病综合征 按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征， 先天性肾病综合征 极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （二）发病机制 1.发病机制...
...见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量 蛋白尿 、低白蛋白血症、严重 水肿 和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿， 肾病综合征 的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性 硬化 等）居多。
...流性肾病家属中，有同样反流的患者，常为显性基因遗传或性联遗传，与组织相容抗原HLA-A3、B12有关，反流患者中，家族性的占27%～33%。原发性常为先天性，而不伴有泌尿系神经肌肉异常或梗阻的发病因素，主要为输尿管膀胱连接部先天发育异常致瓣膜作用不全或膀胱三角肌先天脆弱，常见膀胱壁段输尿管通道变短，输尿管口开口位置外侧移位或开口呈高尔夫球洞样，重肾双输尿管常...
原发性肠系膜肿瘤 (primary mesenteric tumor)十分罕见，以囊性为多。囊性、实性 肿瘤 的比例为2∶1，囊性大多为良性，罕见的例外是 淋巴管肉瘤 及 恶性畸胎瘤 。实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。 原发性肠系膜肿瘤的病因 (一)发病原因 原发性 肠系膜实体瘤可起源于 肠系膜 的任一 细胞成分 。如源于肠系膜的 上皮细胞 -肠系膜 间皮...
（一）发病原因 原发性腹膜炎 大多数是因为身体其他部位 病灶 的细菌通过血液循环进入腹腔，少数患儿也可通过淋巴系统、胃肠道和女性生殖器（在青春前期局部pH值和黏膜适合于细菌生长）上行进入腹腔而感染。肾病、肝病患儿腹腔内大量 腹水 ，常因其免疫功能低下，补体缺乏而发生腹膜腔的感染。本病最多见的致病菌是A组链球菌、 肺炎 双球菌、肠球菌、 葡萄 球菌及大肠埃希菌...
...rge异常（如22q11缺失）、 选择性IgA缺乏症 （如18-三体）。 从上述可见，免疫缺陷病的病因比较复杂，在临床表现及实验室检查方面，原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别。在临床上，原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷，如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群。此外，同样的临床表现和实验室检查异常...
特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
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