原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
原发性皮肤免疫细胞瘤 (primary cutaneous immunocytoma)为罕见的 淋巴瘤 ,同义名, 皮肤 浆细胞 样 淋巴细胞 性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型 胞浆 免疫球蛋白 的小淋巴细胞, 淋巴浆 细胞样 细胞 和浆细胞 增生 。 原发性...
原发性 脑干损伤 (primary brain-stem injury)是指在小儿 头部 受到外力作用时,造成的脑干损伤,可分为原发性脑干损伤和 继发性 脑损伤。 小儿原发性脑干损伤的病因 (一)发病原因 主要原因是坠落、撞击引起, 新生儿 由 产伤 引起,可分为 原发性 脑干损伤 和 继发性 脑损伤,由脑移位或 脑疝 引起的压迫性损伤、弥漫性脑 肿胀 等。...
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom 巨球蛋白血症 鉴别,尤应与 多发性骨髓瘤 鉴别(表1)。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现,度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前...
(一)发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗,对 反复感染 的患儿均应进行免疫学检查,同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因,在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂,除 人类 免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)所致的AIDS外,更常见的继发性免...
(一)治疗 本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此...
因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致 免疫缺陷 ,称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)。SID表现为轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。
原发性侵袭性肺曲菌病 是 侵袭性肺曲菌病 的一种类型,是指发生在免疫功能正常的个体身上的侵袭性肺曲菌病,这种情况病情大多严重,如不及早发现及治疗,预后不良。 参看 侵袭性肺曲菌病 肺曲菌病
原发性腹膜炎 (primary peritonitis)包括自发性 细菌性腹膜炎 ( 腹水 发生 感染 ,常与慢性 肝脏 疾病或 肾病综合征 有关)和 结核分枝杆菌 、 肺炎球菌 和 奈瑟菌 感染相关的 腹膜炎 (后者易发生在青春期前女孩)。 是指腹腔内无明显的原发病感染灶, 病原体 经血液、 淋巴 或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化脓性感染。 小儿...
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