因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致 免疫缺陷 ,称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)。SID表现为轻度免疫功能缺陷,且常为可逆性变异,及时去除不利因素之后,有望恢复正常免疫功能。
...生细菌性感染,如 反复肺炎 可导致 支气管扩张 。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性 肉芽肿 。可至慢性 吸收不良综合征 ,易并发多种自身免疫性疾病, 溶血性贫血 、 血小板减少性紫癜 、 恶性贫血 、 中性粒细胞减少症 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、 硬皮病 、慢性活动性 肝炎 、多发性神经根炎、 克罗恩病 和非特异性 慢性溃疡性...
因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases,PID)
1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是 风疹 病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加...
(一)发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗,对 反复感染 的患儿均应进行免疫学检查,同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因,在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性 免疫缺陷 的原因很多很复杂,除 人类 免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)所致的AIDS外,更常见的继发性免...
反复发生各种感染或机会感染,生长发育延缓,常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染,反复呼吸道感染和 肺炎 ;可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ,可发生坏疽性脓皮病, 支气管扩张 ,以及严重的接种后反应,并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
反复发生各种感染或机会感染,生长发育延缓,常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染,可发生坏疽性脓皮病;反复呼吸道感染和 肺炎 , 支气管扩张 ;可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ,以及严重的接种后反应,并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
(一)发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等)、家族性易感的多因素疾病(...
小儿感染HIV后,约经过5年左右的潜伏期才出现症状,绝大多数宫内 HIV感染 的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%~25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病,以后每年约以10%的比例增加。发病后在1~5年内死亡,少数病儿可存活9年或更长。故小儿 艾滋病 的临床经过较成人艾滋病更为凶险。在确诊艾滋病之前,患儿常出现一些非特异性的临床表现,包括轻度生...
...定则可于病程2个月后停药。若减量或停药后又出现溶血,可加量至控制溶血的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用,凡需长期服用的,尽可能隔天顿服。小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%~77%。 3.免疫抑制药 适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多,一般不宜首选。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巯嘌呤(6-...
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