摘要:人β球蛋白基因经重组扁豆病毒载体转染,在β-地中海贫血 贫血小鼠体内后大量表达,使贫血症状得到缓解。( Nature 2000;406:82-86 ) 发表在7月6日出版的自然杂志(Nature)上的一项研究结果表明,人β球蛋白基因经重组扁豆病毒载体转染,在β-地中海贫血小鼠体内后大量表达,使贫血症状得到缓解。研究人员指出,以前将人β球蛋白基因转染至小...
地中海贫血 当血液中的血红蛋白不足时就是贫血。贫血有很多种类。最普遍贫血就是缺乏铁质的贫血。其主因是由于人体得不到足够的铁质来制造血红蛋白。重型地中海贫血是另一种贫血,其主因是血红蛋白不足,与铁质吸收是完全无关的,因为重型地中海贫血是一种遗传病。 地中海贫血是一种血液病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海地区的国家,中东及亚洲地区。 地中海贫血可分为两...
最新研究发现,学习烹煮地中海式食物,能帮助类风湿患者改善症状。 地中海式是以自然的营养物质为基础,包括 橄榄 油、蔬菜、水果、鱼、海鲜、豆类,加上适量的红酒和 大蒜 ,再辅以独特调料的烹饪方式,是一种特殊的饮食方式。 此前,不少研究都证明这种饮食习惯能减少患的危险。新的科学证据则显示,地中海式食物对 类风湿关节炎 患者也有好处。 类风湿关节炎是因为免疫系统对...
开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。
需与淀粉样变, 腹膜炎 ,胸膜炎, 蛋白尿 、周期性关节炎综合征, 肾病综合征 相关疾病鉴别。
摘要:地中海贫血" 贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来,由此科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究,临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。(N Engl J Med 2000;343:327-331) 一项新的研究结果表明,地中海贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来。因而,通过测量患者的肝铁水平,科学家可以对这些患者的总...
本病可并发 腹膜炎 , 蛋白尿 、周期性关节炎综合征, 肾病综合征 等。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是
诊断 HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH 8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视。 1.血红蛋白H病 根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。 2.Hb Bart's 胎儿水肿 综合征 依本症临床特征
诊断 根据临床表现和血液检查特别是HbF含量增高及家系调查可确诊,有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。 鉴别 本病需与以下疾病鉴别: 1. 缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性 贫血 区别。 2. 血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征与本病相似,但前者Hb电泳可见HbE>30%。 3.红细胞G-6PD缺乏所致CNSHA 重型者与重型β海洋性贫血临...
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