...大田原综合征,早期幼儿癫痫性脑病 早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征(infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成...
...1.发作表现 3个月内起病, 强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。 早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿...
...手足发绀,手足窒息症,手足紫绀症,手足紫蓝症 手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。...
...指痉挛,指划运动,易变性痉挛 手足徐动症(athetosis)又称指划运动,或易变性痉挛(mobilespasm),特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似,并非一个独立的疾病单元,是...
...1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意与舞蹈-手足...
...胎黄症者,婴儿降生一二日后,发热啼哭不吮乳,不能酣眠,手足时有一动之象。斯时眉心及两颧发现黄色,渐渐眼白轮全面均黄矣。若再失治疗的时候,及不明黄的原因,不知治法,又一延稽,通身均成黄色,黄毒迷漫,遍体强硬,抽搐随之即起,危在顷刻,虽有治疗...
...有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。...
...增高,发生手足搐搦或惊厥,称为维生素D缺乏性手足搐搦症,是维生素D缺乏的神经系统表现。维生素D缺乏导致的神经系统损害,在婴儿和儿童尤易发生。...
...诊断参考条件 (1)家族史、多种病因。 (2)可转变为婴儿痉挛症。 大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。 (3)三者的共同点为: ①年龄依赖; ②频繁不易控制的发作; ③持续...
...当血钙<2mmol/L(8mg/dl)时,尿钙定性试验阴性。临床上结合尿钙定量、血钙测定来综合诊断疾病。 (1)尿钙定性阴性表示尿含钙极微,见于甲状旁腺功能减退、维生素D缺乏、骨质软化症、缺钙性婴儿手足搐搦症等。 (2)尿钙定性强阳性(即...
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