1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体显性遗传,仅有轻度肌 无力 ,无智力改变,病情不进展。 2. 老年性舞蹈病 发生于老年人,可由 中风 引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。 3.L-多巴,酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症,均有服药史,且不伴有 痴呆 。 4. 动脉硬化 性皮质下脑病发病于老年人,痴呆很轻,常有动脉 硬化 糖尿病 伴发,可有 偏瘫 、肌萎缩...
...、 注意力不集中 等表现,随着 不自主运动 的日趋明显而引起注意。 一、神经系统损害症状 (一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现 突肤挺胸 、脊背歪...
依特征性的舞蹈动作、行为 人格改变 与 痴呆 三联症,结合家史考虑诊断。没有家史时,临床确诊有一定困难。基因 测试 ,神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值,将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言,常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
... 偶有散发病例。早期可见 易激惹 、 抑郁 和反社会行为等 精神障碍 , 晚期 进行性痴呆 ;运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 、逐渐发展为 异常粗大的舞蹈样动作 。 2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作,多为儿童期发病, 癫痫 & 小脑性共济失调 也是青少年型的常见特点,伴 痴呆 和家族史。
...子女以后发病的机会为50%,第二代的患病机率也有25%,应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。 运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应,包括:①多巴胺D2-受体阻断剂:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始,逐渐增量,并注意锥体外系副作用;②耗竭神经末梢DA药物:利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱...
本病又称 风湿性舞蹈病 ,是儿童急性风湿病的一种表现。 不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作,而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干,表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和步态冲动等不规则的动作,此起彼伏,无一定的形式。家长对早期的舞蹈病现象切莫认为是儿童顽皮的表现,若患儿以往有过 猩红热 病史...
胎儿死亡率较正常高2倍,患者常发生 流产 。
本病又称 风湿性舞蹈病 ,是儿童急性风湿病的一种表现。 不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作,而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干,表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和步态冲动等不规则的动作,此起彼伏,无一定的形式。家长对早期的舞蹈病现象切莫认为是儿童顽皮的表现,若患儿以往有过 猩红热 病史...
小儿舞蹈病 (一) 【辨证】 肝阴不足 , 肝风内动 ,气血耗伤,筋脉失养。 【治法】 养肝 熄风 ,营筋通络。 【方名】 加味芍药甘草汤 。 【组成】杭 白芍 25克,生 甘草 10克,生地25克, 茅苍术 13克,嫩 桂枝 6克, 木瓜 10克, 秦艽 13克, 威灵仙 13克,生 龙骨 20克。 【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。 【出处】王法昌方。...
风湿性舞蹈病 又称 小舞蹈病 或Sydenham舞蹈病是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和 肌张力降低 为主要表现的一种弥散性脑病。 【病因与病理】 本病与风湿病密切相关,常为急性风湿病的一种表现,孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于 猩红热 、 白喉 等其它感染性疾病之后。 本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外,呈...
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