天疱疮 是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 【病因】 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结...
...。直接和间接免疫荧光均阴性。 2. 疱疹样皮炎 。 3.儿童 线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类 天疱疮 为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积； 疱疹 样 皮炎 为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
临床 症状 出现 瘙痒 性 红斑 ，环形排列 水疱 ，具有 疱疹样皮炎 的特点。 病理 及 免疫荧光检查 具有 天疱疮 特点。治疗除皮质 激素 外 氨苯砜 常常有效。 表16－1 水疱病的鉴别诊断 诊断 年令 皮疹 瘙 痒 部位 粘 膜 疹 Nisko-lky 氏症 水疱 位置 免疫 萤光 治疗 直接法 间接法 天疱疮 中老年 弛缓性水疱 难治性 糜烂 Φ ...
...，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。 （2）氨苯砜：儿童类 天疱疮 多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。 （3）免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg...
天疱疮 是一种慢性、大疱性皮肤病。中医文献中又称火赤疮、天疱等。《医宗金鉴·外科心法要诀》云：“初起小如 苋实 ，大如棋子，燎 浆水 疱，色赤者为火赤疱；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”本病以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉 瘙痒 为临床特征。相当于西医的天疱疮和类天疱疮。 [病因病机] 心火 旺盛， 脾湿 内蕴，复感 风...
...报告。 结膜和口腔 黏膜损害 占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%， 皮肤受累 罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮 的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速...
（一）发病原因 类 天疱疮 为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 （二）发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头 水肿 ，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少...
家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
天疱疮 是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、 红斑 型。 治疗原则： 1. 支持疗法。 2. 皮质激素。 3. 免疫抑制剂。 4. 血浆交换疗法。 5. 中药。 6. 局部治疗。
天疱疮 是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 【病因】 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结...
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