表皮松解性角化过度(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性 鱼鳞病 样 红皮 病，是一种常染色体显性遗传病。 出生时或出生后不久出现的盔甲样 鳞屑 ，可覆盖大部分或全身，脱落后露出 充血 性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。 诊断要点： 1.出生时即有。 2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显...
中毒性坏死性表皮松解型药疹（TEN） 为最重型 药疹 ，一般均在急诊中先见到。 1.引发药物 磺胺类，水杨酸盐，保泰松、氨基比林等解热镇痛药，酚酞，青霉素，四环素，巴比妥，苯妥英钠等。 2.临床表现 起病急，伴有 高热 、烦躁、 嗜睡 、 抽搐 、 昏迷 等明显全身中毒症状。皮肤表现为 表皮全层坏死及表皮下大疱 形成。开始时为大片鲜 红斑 片，继而紫褐色，1...
用于预防、诊断、治疗的药物，无论通过任何途径进入机体后，引起的皮肤和（或）粘膜损害的不良反应，谓之 药疹 。为皮肤科急诊中常见的病种。中毒性表皮坏死型药疹是一类伴有多系统损害的重症皮肤病。受损面积大，死亡率高等特点的药疹。
中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种表皮成片剥脱、威胁生命的皮肤病。 本病1/3病例是由药物引起的，最常见的是青霉素、含磺胺的抗生素、抗 惊厥 药、非类固醇抗炎药或别嘌呤醇：另外1/3伴随某些其他严重疾病出现；其余1/3原因不明，在儿童中很少见。 【症状】 中毒性表皮坏死松解症典型发病开始为一块局限性痛性 红斑 ，并迅速扩展。出现水疱或在没有水疱情况下表皮剥...
组成 成人 表皮 主要由三种 细胞 构成，除 角质形成细胞 外，还包括 黑素细胞 (melanocyte)和郎格汉斯细胞(Langerhans’cell)。此外，在某些部位还存在默克尔细胞(Merkcl Cell)． 角质形成细胞(keratinocyte) 是一种不断 分化 的复层 鳞状上皮 细胞，其分化的最终阶是形成 角蛋白 (keratin)。目前已鉴...
大疱性皮肤病 (bullous skin diseases)，以直径大于0.5cm 水疱 为基本损害的一组 皮肤病 。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重，有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗，预后一般良好。 分类 可分为 原发性 及 继发性 两大类。本条目主要介绍原发性 大疱性皮肤病 。 发病机理 除 先天性大疱性表皮松解 症及慢性 家族性良性天疱疮 为...
表皮痣 (epidermal nevus)又称 疣 状表皮 痣 (verrucous epidermal nevi)是一种 表皮 呈 疣状增生 的先天性限局性表皮 发育异常 。常见于出生时或儿童期， 发病率 约为 新生儿 的1/1000，皮损可自行消退，极罕见。 表皮痣的病因 (一)发病原因 可能与 角质形成细胞 的 突变 有关。 (二)发病机制 在患者的一...
...角朊细胞 的一个重要特征。从基层 细胞 开始，角朊细胞不断 分化 ，向上移行，经历 棘层 、 颗粒层 ，最终成为角层细胞而完成其角化过程。 表皮角化的原因 正常 表皮 的角化过程分两个阶段，即合成阶段和降解阶段。在第一阶段中， 角朊细胞 会产生一系列物质，这些物质随着角化的不同阶段而不断改变，成为 细胞分化 的标志。这些物质有： 角蛋白 细丝，由下而上逐渐增...
大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid 慢性 大疱性 皮肤病 。临床上以厚壁张力性 大疱 ，病理上以 表皮 下单房大疱， 免疫荧光检查 以 基底膜 带有 免疫球蛋白 G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身 症状 轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。 病因尚未完全明了，一般认为是 自身免疫性疾病 。 临床表现 皮损好发于胸腹、腋下...
中毒性坏死性表皮松解型药疹 皮肤 表现为 表皮全层坏死及表皮下大疱 形成。 表皮全层坏死及表皮下大疱的原因 大多数药物都具有引起 药疹 的可能性，其中包括 中草药 物，但以 抗原性 较强者引起的最多。多为磺胺类， 水杨酸盐 ， 保泰松 、 氨基比林 等 解热镇痛药 ， 酚酞 ， 青霉素 ， 四环素 ， 巴比妥 ， 苯妥英钠 等。此外，对患有先天 过敏性疾病 ...
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