鉴别 以下疾病易误诊为本病，需进行鉴别： （一） 法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。 大动脉错位 肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多， 心脏扩大 ，超声心动图、心血管造影可明确诊断。 （二） 永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起...
据530例大动脉炎的分析，约15%患者发生了并发症，其中90%患者仅有1种并发症，10%患者产生2种并发症，以发病后5年内发生并发症最多(70%)。在76例共发生85次并发症中： 脑血栓 27例次、 心力衰竭 18例次、 主动脉瓣关闭不全 11例次、失明9例次、 心绞痛 6例次、 心肌梗死 5例次、肾功能衰竭4例次、 脑出血 3例次、 主动脉夹层 1例次、 ...
...向右分流组 伴 室间隔缺损 ，常有 气急 、活动量降低、体重不增、 肺部感染 和 心力衰竭 。体征类似室间隔缺损。 2.右向左分流组 伴 肺动脉狭窄 ，常见 紫绀 和缺氧性发作。 3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有 心律失常 。 上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺...
（一）发病原因 病因迄今尚不明确，曾有 梅毒 、 动脉硬化 、结核、 血栓闭塞性脉管炎 （Buerge病）、先天性异常、 巨细胞动脉炎 、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。 （二）发病机制 大动脉的发病机制有以下学说： 1.自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表...
完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。 如合并其他 心脏畸形 ，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧...
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有...
完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、 右心室流出道 狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、缺氧、 脑出血 ，以及 红细胞增多 而引起 脑栓塞 。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征， 呼吸衰竭 及 完全性房室传导阻滞 。
肺动脉高压 、 心力衰竭 、栓塞等。
...患儿可有 发热 、 盗汗 、 消瘦 、 纳差 等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。 1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型， 脑缺血 引起 头昏 、 头痛 、 眩晕 ，严...
西医治疗 1.肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。 2.对症治疗 积极控制 高血压 ，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林、双嘧达莫）。 3.控制感染 如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。 4.介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或...
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