...黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。...
...西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展,但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性...
...(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。...
...应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外,本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别,后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉无力和步态摇摆等与本病相似,易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传,躯干矮小出生时就存在,无...
...中药作为人类维护健康体系的一重要组成部分,数是天然药物,符合“返璞归真”、“回归自然”的潮流,与生物-心理-社会医学模式相适应,但中药的成分复杂,限制了中药研究的快速发展。随着对多糖生物功能认识的深入,多糖生物学研究成了国际争夺生物化学...
...本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性,因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。 病理:同黏多糖贮积症Ⅳ型。...
...根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏...
...诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查,可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同,二者区别是本型脊柱骨发育不良,椎体普遍变扁,前缘呈楔形,...
...根据细菌的研究与分析,对细菌中引起特异性保护作用的抗原成份提取纯化,可以生产特异的抗原疫苗。例如脑膜炎双球菌、流感杆菌中的多糖成份为可引起保护性抗体的部分,可提取后制成多糖疫苗。多糖疫苗的免疫原性需通过加入适当的吸附剂来提高。多糖疫苗中...
...近年来,对宁夏枸杞多糖的药理与临床研究已有很多报道,证明其具有增强免疫、抗氧化、抗衰老、抗肿瘤、降血脂、保肝等多方面活性。枸杞在制成药酒、口服液等剂型应用时,多采用50度白酒或低度醇浸提,其醇提后残渣多被弃掉。为了开展对枸杞的综合利用,...
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