肿瘤增大会压迫附近血管,使该血管支配的部位出现缺血现象。
软骨瘤 在良性 骨肿瘤 中较为常见,内生(髓腔性)软 骨瘤 是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(Maffuci)综合症。软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。
多发性 骨软骨瘤 可合并肢体弯曲和短缩畸形。偶可继发为 软骨肉瘤 。
遗传性运动失调性多发性神经炎 又称Refsum病,为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其主要 临床表现 为 视网膜色素变性 , 视力 下降, 视野缩小 , 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及 小脑变性 症状 等。亦可有多个 内脏 受损的表现。 遗传性运动失调性多发性神经炎的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ,多为 近亲结婚 所致。 (二...
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。
...沉着性视 网膜炎 所致,亦有表现为瞳孔缩小,对光反射或调节反射障碍。部分病人可有 白内障 。 2.神经系统症状 神经系统症状主要为慢性进行性多发性周围神经病变,表现为四肢远端对称性肌 无力 , 肌肉萎缩 ,常自四肢远端开始,渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主,可有 肌束震颤 ,腱反射减弱或消失;末梢型 感觉障碍 ,呈手套袜子样分布。首先为痛温觉受累,...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传,多为近亲结婚所致。 (二)发病机制 正常情况下,人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取,使患者血中植烷酸含量减少,可使多发性神经病及小脑 共济失调 症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。 本病主要病理变...
较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。
1.尿便障碍 在多发性硬化的不同阶段,如果双侧锥体束受损,很容易带来尿 便障碍。早期,神经功能突然受损,尿便不能顺利排出,造成尿便潴留。后期,形成神经原性膀胱,出现 尿急 、 尿频 ,尿溢出,膀胱内残余尿增加。两种情况下,均容易引发 尿路感染 。 2.痉挛性 瘫痪 痉挛是多发性 硬化 患者中枢神经系统受损的突出特征,由于失去上运动神经元的控制,下神经元功能亢...
...患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 、烦渴性 多尿 、 昏迷 。 3.肾脏损害 是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。急、 慢性肾功能衰竭 是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。 4.高黏滞综合征 在MM患者中发生率为10%,常表现视力下降、 意识障碍...
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