...心内膜垫缺损 房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在...
...存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。二、原发孔未闭 约占5－10％，...
...眼睑缺损分先天性和后天性两类，先天性缺损可发生在上、下睑，单侧或双侧，常伴有眦角、泪道、眉等畸形或额骨和上颌骨缺损，视力正常或有障碍。后天性缺损通常由于外伤形成(如车祸、枪伤、咬伤等)，眼球往往同时遭到损伤。 眼睑是眼的附属器，是眼球的...
...耳垂缺损是位于耳廓最下端耳垂的一种后天性或先天性畸形。其程度不等，缺损或多或少。但因耳垂位于耳下部，不论是否穿戴耳环，都最为引人注目。 耳垂缺损发生率并不少见。男女之比无明显差异。耳垂缺损的程度取决于先天性或后天性因素作用的强度。...
...（一）临床表现 房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺...
...DNT是一组具有多种不同临床表型的先天畸形，主要包括无脑畸形、脑膨出及脊柱裂等。现将常见的几种DNT分述如下： 1.无脑畸形 无脑畸形（anencephalia）是一种严重的DNT，为脑的全部或大部缺如。头颅的缺损从顶部开始，可延伸到其与...
...室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。 室间隔缺损约为先心病总数20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm ...
...胸腹壁。腹裂最常见的原因为羊膜带综合征。 膀胱外翻(bladder exstrophy)指下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁暴露在腹壁外，是由于胚胎时期下腹尾部包卷异常而形成。 巨型脐膨出是指脐周腹壁缺损直径超过6 cm的脐膨出,除肠道外,伴有...
...（一）发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体...
...达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能，使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。 矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致。由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；...
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