横纹肌肉瘤 是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的 软组织肉瘤 ，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌 肉瘤 约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤（占13%）。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快，转移早。
（一）发病原因 外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴 滑膜肉瘤 的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜 肉瘤 具有上皮和间叶双向分化特点。 （二）发病机制 肿瘤呈分叶状或 结节 状，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，质软，常有出血坏死和 囊肿 形成。 镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺...
(一)发病原因 外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。 (二)发病机制 肿块常较大，一般直径5～10cm，亦有达15cm者。呈 结节 状或分叶状，表面常有一层假包膜，切面呈脂黄色，黏液样或鱼肉样，常有出血、坏死。 镜检可见不同分化程度的脂母细胞，形态大小不一，星形、梭形、圆形、“印戒状”等。脂滴空泡边界清楚，圆而光滑，完全透明。空泡大时常挤压核至边缘或呈扇贝...
...。对浸润皮肤或皮肤已 溃疡 者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。 鉴别 1.分化良好型 脂肪肉瘤 需与 脂肪瘤 、巴氏腺 囊肿 相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。 2.黏液样脂肪 肉瘤 需与其他胚胎性或黏液变性的 软组织肉瘤 如黏液样型 恶性纤维组织细...
主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm。术前常误诊为 脂肪瘤 或巴氏腺 囊肿 。
诊断 根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。 Takeshima等提出在HE染色中尤文 肉瘤 容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到 玫瑰花 结样结构，认为必要时可结合细胞印片。另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如 恶性淋巴瘤 、胚胎型 横纹肌肉瘤 以及 恶性黑色素瘤 、Merkel细胞癌、 脂肪瘤 、巴氏腺 囊肿 等相鉴别。
西医治疗方法 手术治疗 手术为首选治疗方法，根据 肉瘤 的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。 放射治疗 对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。 化学疗法 术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在 滑膜肉瘤 治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径>10cm 的患者（Thompson 2000）。 免疫治疗...
诊断 外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难，需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤 生长缓慢 ，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu等（2001）报道1例外阴 上皮样肉瘤 被误诊达8年。患者在外阴 结节 初次切除后诊为 皮肤坏死 ，复发...
...多采用局部 病灶 广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星（阿霉素）和异环磷酰胺联合化疗和（或）放疗。 （二）预后 曾有1例仅用放疗和化疗，诊断后10个月死亡；1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和（或）放疗，随访7个月、8个月、18个月，均无瘤生存。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...犯皮肤形成 溃疡 ，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。 2.体征 外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展， 皮肤受累 后出现 充血 、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出...
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