原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
根据上述描述的症状，体征可以对 淀粉样变性 进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。 预后 淀粉样变性 是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、 胃肠道出血 、 败血症 和 呼吸衰竭 也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质，其次与淀粉样变性的进展速度也有关，例如伴发于亚急...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
(一)发病原因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀粉...
淀粉样变性 病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰竭 ;神经系统 —麻木，刺痛或 无力 。
1.积极治疗原发病 对于继发性 淀粉样变性 患者，如能控制 类风湿关节炎 、 慢性骨髓炎 、结核病及 多发性骨髓瘤 等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应...
[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为 蛋白尿 或 肾病综合征 ，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性(欧洲比亚洲高，在世界范围以 葡萄 牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上，多于)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 [症状体症]...
一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 。 2.心脏 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心律紊乱和 顽固性心功能不全 。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良， 假性肠梗阻 和出...
喉淀粉样变须与喉部良、恶性肿瘤和喉返神经 麻痹 鉴别。二者均有 声音嘶哑 症状，但与本病鉴别并不困难。喉部肿瘤可经活检病理组织学证实。喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或 息肉 样改变，间接喉镜和纤维喉镜可见一侧 声带麻痹 ，不能闭合。胸片可显示纵隔 淋巴结肿大 ，导致喉返神经受压，多因 肺癌 淋巴结转移所致。 气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别。支气管结...
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