(一)发病原因 低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性 麻痹 ,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。 高血钾 性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌 无力 症,强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病。近年来,发现位于17q23.1~25....
周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌 无力 ,甚至 肌肉萎缩 。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性 心动过速 猝死 。 1. 低血钾 性周期性 麻痹 可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现 胸闷 、 心悸 、 呼吸困难 、心跳变慢、心律不齐、 排尿障碍 、咀嚼无力、进食 呛咳 , 吞咽困难 、讲话不清等。 2.正常血钾性周期性麻痹 发病多在10岁以前...
...有关。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致 瘫痪 发作。 甲状腺机能亢进 、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的 周期性麻痹 呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起。我国十分罕见。
周期性麻痹 的患者少数发作频繁者可出现持久性肌 无力 ,甚至 肌肉萎缩 。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性 心动过速 猝死 。 低血钾 性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔肌、呼吸肌、心肌等 麻痹 而出现 胸闷 、 心悸 、 呼吸困难 、心跳变慢、心律不齐、 排尿障碍 、咀嚼无力、进食 呛咳 , 吞咽困难 、讲话不清等。
病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与 癫痫 、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性 低血糖 , 甲状腺功能低下 , 发作性睡病 ,周期性精神病等相鉴别。
睡眠中周期性腿动为刻板的屈曲运动,是在睡眠中重复出现的下肢肌肉收缩,多见于老年人,又称夜间肌阵孪。每夜可达数百次,每次约2秒,使病人经常被惊醒。是 不宁腿综合征 的临床特点之一。 不安腿综合征 (restless legs syndrome,RLS)又称多动腿综合征或不宁腿综合征。RLS在各年龄组皆可发病,但多见于40岁以上的壮年。症状主要发生在两下肢,但亦...
周期性瘫痪 是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性 瘫痪 为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为 低血钾 型、 高血钾 型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。 【病因与发病机理】 本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与...
周期性斜视(cyclic heterotropia),又称周期性内斜视(cyclic esoropia)、时钟机制性内斜视(clock-mechanism esotropia),是指眼位内斜与正位(或轻微内斜)交替出现且有明显规律的一种斜视。
1.眼位周期性变化 一般周期为48h,即患眼一天呈现内 斜视 ,一天呈正位,少数表现为72h或96h 1个周期。有人报道周期性变化在1个月~1年即消失,转为恒定性。 2.斜视度 在出现斜视时,多呈大角度内斜视,一般在30°~40°(或40°~50°),且远近斜视度相等或相近,部分病例可伴有轻度V征。 3.视功能 视力一般正常。斜视时无双眼单视和立体视,部分病...
周期性 表层巩膜炎 (periodic episcleritis)也称一时性表层 巩膜炎 (transient episcleritis)。多发生在妇女月经期。病变部位的巩膜表层与球结膜呈弥漫性 充血 和 水肿 ,而呈紫红色。呈周期性发作,每次发作时间短暂,常数小时或数天即愈。复发不限定于一眼或同一部位。一般常发生前巩膜区,无局限性 结节 形成。
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