...在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4...
...选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，该病可无临床表现，也可表现为反复呼吸道感染，在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%～35%。包括上呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病人表现为反复性...
...有人把大便镜检见到吞噬细胞作为菌痢的特征性表现，这是不科学的。所谓吞噬细胞是吞噬有红细胞或其它碎屑的白细胞，是机体对微生物侵入的一种防卫机制，在所有侵袭性中均可出现，其意义与白细胞升高类似，说明肠道有炎症存在，而不说明引起肠道炎症的病原。...
...髓过氧化物酶缺陷 髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。...
...一、单核吞噬细胞系统细胞的来源与分化发育MPS细胞起源于骨髓，其分化与更新受细胞因子复杂网络的调控。在某些细胞因子，如多集落刺激因子（multi-colony stimulating factor,multi-CSF）、巨噬细胞集落刺激...
...缺乏者在不同的病例该酶的分子缺陷有差别，且与本病的遗传方式有关。 （二）发病机制 正常粒细胞对细菌吞噬，脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘、氯化合物氧化为游离的碘和氯，形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统。本病...
...体内具有吞噬功能的细胞群按其形态的大小分两类：一类为大吞噬细胞；另一类为小吞噬细胞，亦即中性粒细胞。两类在形态上各有其特征。外周血或实验动物腹腔液等标本中白细胞分类和计数为重要的常规指标，人外周血中性粒细胞的数量对诊断大多数感染性疾病具有...
...大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补...
...（一）发病原因 免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于...
...选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），...
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