...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
北京中医药大学东方医院的何明主任医师等近期和北京中医医院呼吸科合作，通过对32例SARS后肺间质纤维化患者的临床观察，证实银杏叶提取物可有效改善本病患者的症状、体征及肺功能，其作用机制与降低白细胞介素-8（IL-8）等细胞因子有关。 SARS病毒感染后，部分患者在肺内炎症吸收后出现肺间质纤维化，X线表现为局部不规则的高密度小斑片、磨玻璃影、索条及蜂窝状影像。...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
腹膜后疾病 (retroperitoneal diseases)， 腹膜后间隙 指 横膈 以下和 盆膈 以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“ 腹膜 后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，包含有 腹主动脉 和 下腔静脉 ， 交感神经 和 脊神经 ， 淋巴管 和 淋巴结 ，肾、 肾上腺 和 输尿管 ，以及胰、 十二指肠 等多种器官和 脂肪 、 纤维结...
纤维化综合征 又称多灶性 硬化症 ，系一种非感染性 肉芽肿病 。其特征为多器官系统进行性 纤维 组织 增生 硬化 ，其中以 输尿管 周围 纤维化 所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性 纵隔炎 和纤维 硬化性胆管炎 ，也可累及其他器官系统。本 综合征 可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。 纤维化综合征的病因 (一)发病原因 多数病例为特发性，少...
当 胆囊 壁发生 炎症 并出现 纤维化 时，则胆囊呈收缩状态，即所谓的慢性非 结石性胆囊炎 。 胆囊壁纤维化的原因 由于 胆囊 内或 胆囊颈 部有 结石 引起 感染 、梗阻。 胆囊壁纤维化的诊断 一、病史提问 1、 胆囊 内 结石 一般不产生 胆绞痛 的 症状 ，称为 静止性结石 ，可有右上腹 隐痛 、 反酸 、 嗳气 、 腹胀 等 消化不良 的症状，在摄取...
原发性腹膜后肿瘤 是指发生在 腹膜后间隙 的 肿瘤 ， 腹膜后肿瘤 主要来自腹膜后间隙的脂肪， 疏松结缔组织 、 肌肉 、 筋膜 、 血管 、 神经 、 淋巴组织 等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、 肾上腺 及 输尿管 等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。 良性肿瘤 以 畸胎瘤 、 神经鞘瘤 、 纤维瘤 为多见， 恶性肿瘤 以 ...
皮肤骨髓纤维化 (Cutaneous myelofibrosis)又称 皮肤 髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓 增生 病，其特点为 骨髓 内有缺陷的多潜能 细胞克隆 性增生。骨髓内非典型 巨核细胞 过多生产和早死产生大量 血小板 衍生的 生长因子 ，后者为一种对 成纤维细胞 增生和 胶...
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