特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
1. 原发性高血压 本病使用排钾 利尿 剂，又未及时补钾，或因 腹泻 、 呕吐 等病因出现 低血钾 ，尤其是低肾素型患者，需作鉴别。但原发性 高血压 患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。 2.继发性醛固酮增多症 是指由于肾素-血管 紧张 素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾...
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集...
临床表现 起病缓慢，表现多一致。轻者除 疲劳 、 乏力 外，无其他症状，偶尔发现 血小板增多 或 脾大 面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和 血栓形成 。与其他骨髓增殖性疾病不同， 发热 、多汗、 体重减轻 等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生 脾萎缩 和脾梗死。 淋巴结肿大 罕见。出血可为...
...血、栓塞和 脾大 的症状和体征 2.血小板计数>1000×109/L，血片中血小板成堆，有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃，巨核细胞增多，体积大，胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 6.排除 继发性血小板增多症 和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性 血小板增多 症、 真性红细胞增多症 、 骨髓纤...
原发性血小板增多症（primary thrombocytosis）是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多，并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为：（1）血小板持续增多；（2）易形成血栓；（3）有出血倾向；（4）与其它骨髓增生性疾病关系密切，常可相互转化，转化往往多样性，也可转化成白血病。其主要表现为：（1）发病时可无症状，或仅有疲劳或乏力。（2）大部分病人有出血，特别是胃肠道出血和鼻出血，其次为皮肤粘膜等处。（...
（一）发病原因 病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差（±2SD）以上称为 血小板增多 （thrombocytosis）。关于儿童期血小板增多的原因。 通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏。外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身血小板总数趋于正常，但是血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常，无需进行治疗。与此类似，若...
...，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及 高血压 才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴应激后发生阵发性肌 无力 及 麻痹 表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 血小板增多 的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核...
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