...可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚...
...一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化,故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道,故亦称bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性b细胞免疫缺陷病。 患儿血清...
...法,这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109~3×109/l,小儿略高于成人。不论什么年龄,如低于1.2×109/l应考虑为细胞免疫缺陷病。 原发性免疫缺陷常同时伴有不同程度的、中性粒细胞和血小板减少,这...
...免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者,诊断步骤有一定的差异。免疫缺陷的患者,原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断更为困难。这种病人多伴发脑弓形虫病和多发性脑白质病,且脑弓形虫的特征性表现,多发性,小型环状病变,也是PCNSL的主要表现之一,此类病人...
...免疫缺陷性肺炎 原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征,有人将免疫器官原发性疾病,如淋巴瘤引起的免疫损害,划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。...
...正常。 3.免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时,应尽早做出诊断,提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录,防止在6个月后的重症感染。 (1)抗感染:抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离,减少人际接触。 (2)...
...免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时,应尽早做出诊断,提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录,防止在6个月后的重症感染。 (1)抗感染:抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离,减少人际接触。 (2)输注非特异性...
...免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。...
...疾病简介 严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t...
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