颌骨发育不全 是指先天性 髁突 缺失(有时是喙状突, 下颌支 和部分 下颌骨 体)导致严重的 面部畸形 . 耳(外,中, 内耳 ), 颞骨 , 腮腺 , 咀嚼肌 以及 面神经 等的不正常常与 下颌骨发育不全 相伴随.一侧髁突缺失,下颌骨向患侧偏斜,健侧变长而扁平.下颌骨的歪斜导致严重的错.下颌骨和颞颌关节(TMJ)的X线片可显示发育不全的程度并能将此情况与其...
疾病 名称 卵巢发育异常 疾病概述 1. 卵巢 发育不全 原发性 卵巢发育不全多发生于 性染色体畸变 女性,以45K最常见,均为双侧性。卵巢细长形,淡白色、质硬、呈条索状,伴有其他 畸形 。可有单侧卵巢发育不全,常伴有同侧 输卵管 ,甚至 肾脏 缺如,也可能在患侧出现 单角子宫 。 2.卵巢异位 卵巢在发育中受阻,仍停留在 胚胎 期的位置而未下降至 盆腔 ,...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的 先天性畸形 ,包括多种类型,如 肺动脉 主干缺如,右或 左肺动脉 近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ,如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia), 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy),多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...
眼外肌发育不全 (atelia of ocular muscles)为 眼外肌 完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的 先天性发育异常 。 眼外肌发育不全的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌发育不全 的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从 胚胎发育 角度来看, 眼外肌 是由各 中胚层 中心发育而成,在第5周 胚胎 12~13mm长度时期,中胚层凝缩成为...
膀胱 不发育(agenesis of bladder)由 尿道 生殖 发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器 畸形 ,可伴有肾不发育。男性患儿可伴有 前列腺 、 精囊 缺如,男女均可存在严重的 输尿管 开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路 感染 而死亡。小膀胱可以是 发育异常 或发育不全。发育异常见于 重复膀胱 外翻 或半 膀胱外翻 ,膀胱小、 纤维...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ,系 胚胎发育 过程中第一,第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致,可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨, 外耳道 存在或部...
小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型,属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ,属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (或称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...
卵巢功能缺如综合征 (ovarian functional absence syndrome)又称女性去势 综合征 起源于 卵巢 功能丧失, 雌激素 缺乏,主要表现为 自主神经 功能紊乱,从而引起全身和局部出现一系列 症状 的一组症候群。 卵巢功能缺如综合征的病因 (一)发病原因 卵巢功能缺如综合征 的病因比较简单,归属于医源性 妇科疾病 。系因手术、 放疗...
左心发育不全综合症 (hypoplastric left heart syndrome) 为一组先天性 畸形 ,除 左心室 腔缩小外,可有主 动脉 瓣口及/或 二尖瓣 口狭窄或 闭锁 , 升主动脉 缩小等改变。左心室发育不全 综合征 可有以下五种类型: ⑴ 主动脉闭锁 :①伴有 二尖瓣狭窄 ;②伴有二尖瓣发育不全。 ⑵二尖瓣狭窄。 ⑶ 二尖瓣闭锁 。 ⑷横行...
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