颌骨发育不全

颌骨发育不全 是指先天性 髁突 缺失(有时是喙状突, 下颌支 和部分 下颌骨 体)导致严重的 面部畸形 . 耳(外,中, 内耳 ), 颞骨 , 腮腺 , 咀嚼肌 以及 面神经 等的不正常常与 下颌骨发育不全 相伴随.一侧髁突缺失,下颌骨向患侧偏斜,健侧变长而扁平.下颌骨的歪斜导致严重的错.下颌骨和颞颌关节(TMJ)的X线片可显示发育不全的程度并能将此情况与其...

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卵巢发育异常

疾病 名称 卵巢发育异常 疾病概述 1. 卵巢 发育不全 原发性 卵巢发育不全多发生于 性染色体畸变 女性,以45K最常见,均为双侧性。卵巢细长形,淡白色、质硬、呈条索状,伴有其他 畸形 。可有单侧卵巢发育不全,常伴有同侧 输卵管 ,甚至 肾脏 缺如,也可能在患侧出现 单角子宫 。 2.卵巢异位 卵巢发育中受阻,仍停留在 胚胎 期的位置而未下降至 盆腔 ,...

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肺动脉发育不全

肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis,PAA)为较少见的 先天性畸形 ,包括多种类型,如 肺动脉 主干缺如,右 左肺动脉 近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ,如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...

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支气管发育不全

先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia), 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy),多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...

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眼外肌发育不全

眼外肌发育不全 (atelia of ocular muscles)为 眼外肌 完全部分不发育以及眼外肌止端异位附着的 先天性发育异常 。 眼外肌发育不全的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌发育不全 的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从 胚胎发育 角度来看, 眼外肌 是由各 中胚层 中心发育而成,在第5周 胚胎 12~13mm长度时期,中胚层凝缩成为...

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膀胱不发育发育不全

膀胱 不发育(agenesis of bladder)由 尿道 生殖 发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器 畸形 ,可伴有肾不发育。男性患儿可伴有 前列腺 、 精囊 缺如,男女均可存在严重的 输尿管 开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路 感染 而死亡。小膀胱可以是 发育异常 发育不全发育异常见于 重复膀胱 外翻 或半 膀胱外翻 ,膀胱小、 纤维...

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双耳廓发育不全

耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ,系 胚胎发育 过程中第一,第二 鳃弓 第一 鳃沟 发育不全所致,可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨, 外耳道 存在或部...

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小儿软骨发育不全

小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型,属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ,属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...

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卵巢功能缺如综合征

卵巢功能缺如综合征 (ovarian functional absence syndrome)又称女性去势 综合征 起源于 卵巢 功能丧失, 雌激素 缺乏,主要表现为 自主神经 功能紊乱,从而引起全身和局部出现一系列 症状 的一组症候群。 卵巢功能缺如综合征的病因 (一)发病原因 卵巢功能缺如综合征 的病因比较简单,归属于医源性 妇科疾病 。系因手术、 放疗...

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左心发育不全综合症

左心发育不全综合症 (hypoplastric left heart syndrome) 为一组先天性 畸形 ,除 左心室 腔缩小外,可有主 动脉 瓣口及/ 二尖瓣 口狭窄或 闭锁 , 升主动脉 缩小等改变。左心室发育不全 综合征 可有以下五种类型: ⑴ 主动脉闭锁 :①伴有 二尖瓣狭窄 ;②伴有二尖瓣发育不全。 ⑵二尖瓣狭窄。 ⑶ 二尖瓣闭锁 。 ⑷横行...

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