...本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应,后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻,尿中ALA排出量超过卟胆原。...
...初诊:1978年3月5日。主诉:患者脐周疼痛四天,阵发性加剧,痛处固定不移,日发七、八次。昨晚赴某医院急诊,经检查尿卟胆原试验阳性,诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型),经治疗无效,特来中医科就诊。来诊时,患者伛偻护腹由家属扶持而行,愁苦病容...
...急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。...
...甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶,受血红素的反馈抑制。2.卟胆原的生成:线粒体...
...秦艽为常用中药。始载于《神农本草经》。具有祛风湿、退虚热、止痹痛的功能。用于风湿痹痛、筋脉拘挛、骨节酸痛、日晡潮热、小儿疳积、发热等病症。 来源 1.秦艽:又叫萝卜艽、鸡腿艽。为龙胆科植物大叶秦艽Genti-ana macrophyllo...
...卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应,...
...『来源』本品为龙胆麦植物秦艽、麻花秦艽、粗茎秦艽或小秦艽的干燥根。『常用名』人艽、西秦艽、汉秦艽。『产地』陕西、青海、甘肃、内蒙、山西等地。『采收季节』秋季采挖。『炮制方法』拣去杂质洗净,春冬用温水洗,夏秋用冷水抢洗,捞入筐内,上盖湿布,...
...ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。...
...、昏迷等危重征象,少数在中毒20min~48h内出现休克,甚至死亡,而胃肠道症状并不显着。病人可有血卟淋病发作,尿卟胆原强阳性。砷化氢中毒常有溶血现象。亚急性中毒时出现多发性神经炎、四肢感觉异常,先痛后麻,继而无力、衰弱,直至完全麻痹或不全...
...1.本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状...
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