...相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现 新生儿黄疸 )、幼儿期，但多数至成 人发 病。查体可见 脾大 和 黄疸 ， 贫血 为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with posit...
巨幼细胞性贫血 （megaloblastic anemia）是由于 脱氧核糖核酸 （DNA）合成障碍所引起的一种 贫血 ，主要系体内缺乏 维生素B12 或 叶酸 所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红 细胞 性贫血， 骨髓 内出现巨幼红细 胞系 列，并且细胞形态的巨型改变也见于 粒细胞 、 巨核细胞 系列，甚至某些 增殖 性 体...
诊断 根据临床表现和实验室检查确诊。CDA的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯 贫血 伴持续或间断性 黄疸 ；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有 地中海贫血 样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化；可有阳性家族史。 鉴别 须与其他造血异常性贫血鉴别，如 再生障碍性贫血 、红 白血...
1.CDA应与 地中海贫血 鉴别 因两者都有家族性，都有单纯 贫血 、 黄疸 及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，借此可区分两种疾病。当然，如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查，无...
...时断奶，纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。 (二)药物治疗:主要应用维生素B12，100μg/次 每周肌注2次，连续2-4周，直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次，连用2周后，可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效。目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。
营养性巨幼红细胞性贫血 （Nutritional MegaloblasticAnemia）又名营养性大细胞性 贫血 ，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。主要因缺乏维生素B 12 或叶酸所致。其特点为：各期红细胞大于正常，红细胞比血色素减少更明显，粒细胞和 血小板减少 ，粒细胞核右移，骨髓出现巨幼红细胞等造血特点，经维...
...、会爬，得病以后又都不会了。肢体、躯干、头部出现 震颤 （先由手、唇、及舌；以后到全身脏器，以后消失）。父母及家里人能够觉查出孩子可能患有 贫血 病，而且是一种比较重的贫血，但什么原因引起的一时还不清楚，这时就应到医院详细检查一下，通过作血化验检查或作骨髓的检查，就能够确诊。如诊断是 营养性巨幼红细胞性贫血 ，应注意维生素Ｂ12和叶酸的补给。经过２～３周的治...
...高2倍以上。足月儿生后，血清叶酸盐浓度迅速下降，至8周时已明显降低， 早产 儿更甚。.体内贮存量一般可供一个月的需用,缺乏4个月后，才出现 贫血 。1972年WHO科学小组推荐每天叶酸需要量0～6个月为40～50μg。7～12个月120μg，1～12岁200μg，13岁以上400μg，妊娠期800μg，哺乳期600μg。 维生素B12在动物性食物如肝、肾、肉...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正 贫血 疗法。并发症主要为输血引起的 血色病 或切脾后 继发感染 。 (二)预后 本病预后好。
...、会爬，得病以后又都不会了。肢体、躯干、头部出现 震颤 （先由手、唇、及舌；以后到全身脏器，以后消失）。父母及家里人能够觉查出孩子可能患有 贫血 病，而且是一种比较重的贫血，但什么原因引起的一时还不清楚，这时就应到医院详细检查一下，通过作血化验检查或作骨髓的检查，就能够确诊。如诊断是 营养性巨幼红细胞性贫血 ，应注意维生素Ｂ12和叶酸的补给。经过２～３周的治...
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