单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段，其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 、 恶性淋巴瘤 等疾病。
(一)发病原因 单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、舍格伦综合征、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗恩病 等)、癌症、( 结肠癌 、 肺癌 、 前列腺癌 等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、 细菌性心内膜炎 、 巨细胞病毒感染 、HIV病毒感染等)、肝病( 病毒性肝炎 、 肝硬化 )、内分泌系...
继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性 脱髓 鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和 多灶性运动神经病 之间的关系目前还无法确定。 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有 脑脊液 蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。 20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克...
原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起 溶血性贫血 、获得性血管性假 血友病 或 低血糖症 。 根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。
(一)治疗 继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起 溶血性贫血 、获得性血管假性 血友病 、 低血糖 或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。 (二)预后 预后与原发病有关。
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗M...
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