大多数单心室病人早年即有明显的 先天性心脏病 表现，如 紫绀 、 心动过速 或 体重增加 缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人，早期常无所发现。不经治疗，单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。 Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿...
单心房是一种罕见的 先天性心脏病 ，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在 房室管畸形 。
单心室（single ventricle）或称总心室（common ventricle）或单室心（univentricular heart），是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占 先天性心脏病 的1.5％。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
诊断 单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。 鉴别 在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型： ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔； ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见； ③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。 根据心房是否正位、有否 大动脉错位 、 肺动脉狭...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 单基因病的遗传方式 常染色体遗传 性染色体遗传 两种单基因病或性状的遗传规律 单基因病的遗传异质性与遗传方式 不同于孟德尔遗传规律的遗传现象 基因突变致蛋白质合成异常 血红蛋白病 正常血红蛋白的组成，结构及遗传控制 血红蛋白病的分类和分子基础 免疫缺陷病 膜蛋白病 凝血及抗凝血因子缺乏症 受体蛋白病 基因突变致酶活...
【别名】 5-复方 单核苷酸 钠 ,复方5′－单核苷酸钠【 适应症 】 用于各种原因引起的 白细胞减少症 、 血小板减少症 、 高血压 、 中毒性肝炎 等的治疗。 【用量用法】 口服：40～60mg／次，3次／日。肌注：0．05g／次，1～2次／日。 【规格】 片剂：20mg； 针剂 ：0．025mg／2ml、0．05g／2ml。
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鉴别 单心房需与 室间隔缺损 、完全性肺静脉异常回流、 完全性大动脉错位 、 三尖瓣闭锁 和完全性 房室管畸形 等鉴别。 单心房临床症状和体征类似大型 房间隔缺损 或房室管畸形，但症状出现早而重，有 紫绀 但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显 肺动脉高压 的证据为其特征。从病理上来看，室间隔缺损者有部分房间隔残留，房间隔缺损较少，这一点有利于两者...
...在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有 二尖瓣关闭不全 的 收缩期杂音 。 2、病理改变 来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引...
西医治疗 根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。 （一）姑息性手术 以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时...
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