视网膜母细胞瘤 是一种常见于儿童的视网膜恶性肿瘤，愈后极差。视网膜母细胞瘤抑制基因（the retinoblastoma tumour suppressor,RB）在细胞周期中起到重要的调节作用。RB的缺失可诱导多种细胞的凋亡并影响其对细胞周期的调控。这些发现引发了一个假说，即视网膜母细胞瘤起源于RB（抗凋亡）的突变。然而两个独立研究小组的工作都表明在自然状...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
基底神经节 包括尾（状）核、壳核、 苍白球 、 丘脑 底核、 黑质 和红核。尾核、壳核和苍白球统称 纹状体 ；其中苍白球是较古老的部分，称为 旧纹状体 ，而尾核和壳核则进化较新，称为 新纹状体 。尾核、壳核、苍白球与丘脑底核、黑质在结构与功能上是紧密相联系的。其中苍白球是 纤维 联系的中心，尾核、壳核、丘脑底核、黑质均发出纤维投射到苍白球，而苍白球也发出纤维...
...人体内3种酸性β- 半乳糖 酶 同工酶 AB和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因 (二)发病机制 组织化学 和生物化学研究证明CM1 神经节苷脂贮积症 是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶AB和C在身体各组织中明显缺乏而引起可分为ⅠⅡⅢⅣ型其发病机制和 病理 变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主Ⅰ型患儿β- 半乳糖苷酶 显著缺乏该 酶活性 降低时CM1 神经节苷脂 即沉积于...
在中枢神经系统，神经元胞体集中的部分称灰质（gray matter），不含胞体只有神经纤维的部分称白质（white matter）。大脑和小脑的灰质位于脑的表层，故又称皮质（cortex），皮质下是白质。在脑的白质内，神经元胞体集中而成的一些团块称神经核（团）。脊髓的灰质则位于中央，周围是白质。在周围神经系统，神经元胞体集中的部分构成神经节或神经丛。分布在各...
副交感神经 是植物性 神经 的一部分，分为脑部和骶部。脑部的中枢位于脑干内，总称为副交感核，发出 纤维 走行 在第3、7、9、10对 脑神经 内。周围的 神经节 有器官旁节和器官内节，其中位于颅部的器官旁节较大，肉眼可见。颅部副交感神经的节前纤维在此交换 神经元 后发出节后纤维到所支配的器官。骶部的中枢，位于骶髓2～4节段 灰质 内的骶中间外侧核，发出节前纤...
副交感神经 是植物性 神经 的一部分，分为脑部和骶部。脑部的中枢位于脑干内，总称为副交感核，发出 纤维 走行 在第3、7、9、10对 脑神经 内。周围的 神经节 有器官旁节和器官内节，其中位于颅部的器官旁节较大，肉眼可见。颅部副交感神经的节前纤维在此交换 神经元 后发出节后纤维到所支配的器官。骶部的中枢，位于骶髓2～4节段 灰质 内的骶中间外侧核，发出节前纤...
在中枢神经系统，神经元胞体集中的部分称灰质（gray matter），不含胞体只有神经纤维的部分称白质（white matter）。大脑和小脑的灰质位于脑的表层，故又称皮质（cortex），皮质下是白质。在脑的白质内，神经元胞体集中而成的一些团块称神经核（团）。脊髓的灰质则位于中央，周围是白质。在周围神经系统，神经元胞体集中的部分构成神经节或神经丛。分布在各...
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