先天性肌弛缓 综合征 (congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性 神经 肌肉 疾病 。早在1900年欧本哈姆报道一种 先天性疾病 ,出生时大多数 肌肉 的张力低下, 腱反射消失 ,但无电流 变性反应 ,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和 脊髓 性 进行性肌萎缩 两种病例,认为此二病的 病理 ...
...长;直肠指诊,耻骨直肠肌明显肥大、触痛;肛管测压排便反射曲线异常,括约肌长度增加,排粪造影显示“搁架征”等,可明确诊断。 本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。 正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠...
...染色体显性遗传)。 B.散发性肌张力障碍。 ②继发性肌张力障碍:包括 多巴反应性肌张力障碍 (基因位于染色体14),散发性肌张力障碍伴帕金森综合征,X-性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人中),遗传性肌 阵挛 性肌张力障碍,少年型亨廷顿舞蹈病,家族性肌萎缩性肌张力障碍性 截瘫 ,哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,进行性苍...
各种原因引起肛提肌痉挛导致。
...,该肌间隙或该肌上、下孔变狭窄,挤压其间穿出的 神经 (主要是坐骨神经)、 血管 ,而出现一系列临床 症状 、 体征 ,故称之为梨状肌损伤 综合征 。 【 解剖 生理 】 梨状肌位于臀部深层,分布于 小骨盆 的内面,起自2到4 骶椎 前面两侧,出 坐骨大孔 入臀部,形成腱绕过 髋关节 囊后面,止于 股骨大转子 尖。该肌与 骶髂关节 前韧带 及 骶 1到3神经...
梨状肌可因某种激烈或不协调的运动,如髋部闪时,髋关节急剧外旋,梨状肌猛烈收缩,或髋关节突然内收、内旋使梨状肌受到牵拉等,而发生急性损伤,故致该肌 充血 、 水肿 、痉挛。如梨状肌急性损伤未获得及时治疗或因某种工作使梨状肌经常处于过度 紧张 、车拉状态,而造成梨状肌劳损,慢性劳损而致该肌持续性充血、水肿痉挛以致梨状肌肥厚、 硬化 或粘连等刺激或压迫坐骨神经而引...
...性病理改变,包括壳核、丘脑及尾状核小神经元变性,基底核脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异, 痉挛性斜颈 、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等 局限性肌张力障碍 无特异性病理改变。 拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点,肢体每次收缩常由近端向远程扩展。肌电图检查发现,肌肉收缩间歇期无 不自主运动 电位。根据肌电图特点分为3型...
脊髓前动脉综合征(anterior spinal arteria syndrome)又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体 瘫痪 、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
(一)治疗 1.病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d...
梨状肌综合征是由于梨状肌变异或损伤,刺激或压迫坐骨神经而引起的以一侧臀腿部疼痛为主要症状的病症。 病因病机 梨状肌综合征多由间接外力所致。 急性扭伤如闪、扭、跨越、反复下蹲等动作及慢性劳损均可致伤。腰部遇有跌闪扭伤时,髋关节急剧外展、外旋,梨状肌猛烈收缩;或髋关节突然内旋,使梨状肌受到牵拉,均可使梨状肌遭受损伤。有坐骨神经走行变异者更易发生。 梨状肌的损伤可...
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