原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性， 原发性巨球蛋白血症 的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。
本病需与下列疾病相鉴别： 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象，伴麻木感和疼痛感，并看见 溶血性贫血 和阵 发性 血红蛋白尿 。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质，临床表现为 荨麻疹 ，肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。 3. 手足发绀症 是由于皮肤细...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 (transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称 新生儿 暂时性低γ- 球蛋白 血症 。属于 原发性 体液免疫 缺陷病。 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因 (一)发病原因 正常 婴儿 在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ- 球蛋白 被缓慢地 分解代谢 而逐渐消失。从出生起开始合成 ...
常伴发于免疫增生性疾患，感染性疾患等。
...乏 B淋巴细胞 ，或 B细胞 功能异常，受到 抗原刺激 后不能分化成熟为 浆细胞 ，或合成的 抗体 不能排出 细胞 外，造成 血清 中 免疫球蛋白缺乏 而致本类 疾病 。一般均有B细胞 分化 和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或 亚类 血清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗...
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
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异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
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