先天性纯红细胞再生障碍性贫血 又称Diamond-Blckfan 综合征 (Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以 贫血 为主要 临床表现 ，并累及多系统组织为本病主要临床特征。 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为 遗传性疾病 。仅不足10%患者有家族史...
再生障碍性贫血 和其他的 贫血 (D60-D64) D60 获得性 纯红细胞再生障碍 ［ 成红细胞 减少症］ 包括： 红血球再生障碍（后天获得）（成人）（伴有 胸腺瘤 ） D60.0 慢性获得性纯红细胞再生障碍 D60.1 短暂性获性纯红细胞再生障碍 D60.8 其它获得性纯红细胞再生障碍 D60.9 未明确的获得性纯红细胞再生障碍 D61 其它再生障碍性贫...
...：急、慢性感染，包括细菌（ 伤寒 等）、病毒（ 肝炎 、EBV、CMV、B19等病毒）、寄生虫（疟原虫等）。 ④遗传因素：如Fanconi 贫血 ，纯红再障等，再障亦可见于双胎。 ⑤其他： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 、 骨髓增生异常综合征 等。 2.分类 小儿再障分为： （1）先天性（体质性）或遗传性： ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症（dysker...
...障的病因迄今尚不完全明了，但约半数病例与已知的药物、化学物质、物理因素及病毒感染等有关，应设法防止这些病例的发生。 1.一级预防 在老年性 再生障碍性贫血 发生之前，尽可能消除或减少其致病因素，从而防止再生障碍性 贫血 的发生。 具体如下： (1)随着我国医药卫生保健工作和原子能事业的迅速发展，从事放射性工作的人员日益增多，已经证实慢性外照射可以引起再障。故...
再生障碍性 贫血 (简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或，及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中 全血细胞减少 。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。
(一)发病原因 再生障碍性贫血 的病因较为复杂，半数病人系原因不明的原发性再生障碍性 贫血 。好发于青壮年，占全部病例的70%以上，少数女性再生障碍性贫血病人在妊娠期发病，分娩后缓解，再次妊娠时再发。动物实验证明，大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系而是偶然巧合。继...
鉴别 再障须与 白血病 、 骨髓增生异常综合征 、 骨髓纤维化 、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH）、严重 缺铁性贫血 、巨幼红细胞性 贫血 、 脾功能亢进 、骨髓转移瘤、嗜血细胞综合征、 恶性组织细胞病 、 恶性淋巴瘤 等鉴别，鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。
是全血细胞均减少，以贫血，出血为特点的严重贫血，多数病例原因不明，有些与各种感染尤其病毒感染后，有密切关系，用药后如氯霉素最为明显，放射线，化学物质等均可造成造血抑制。 其表现起病可急可缓，各年龄段均可发生，以贫血出血两在症状为主，首先是进行性疲乏，继而面色灰黄，眼睑及指甲苍白，血色素及红细胞白细胞，血小板均减少，因而有出血现象，鼻衄，牙龈出血，皮肤出血点，...
...某些继发性再障可以影响有关致病因素，如 病毒性肝炎 、药物、化学毒品或射线接触史。 （2）临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的 贫血 、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。按再障类型分述如下。 ①急性再障（重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ）：急性再障起病急骤，进展快，病情凶险。贫血呈进行性加重，...
...能增加1.2万/μl血小板数。肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量，但它们具有改善血管脆性的作用，从而有利于减少出血的机会。 （4）纠正 贫血 ：当病情进展迅速，血红蛋<40g/L时，有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表现，应尽快输血，但输血速度宜缓慢，以防促进心功能衰竭。 （5）免疫抑制药治疗：目前常用的有以下几种药物： ①抗淋巴细胞球蛋白（ALG）...
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