肥胖性生殖无能综合征 又称Fr?hlich综合征（Fr?hlich syndrome）、Babinski-Fr?hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、 肥胖 性生殖无能性 营养不良 症、脑性 肥胖症 。本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下...
本综合征男女发病率相仿，多于青春期前发病。具有以下特点： 1. 肥胖 病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。 2.形体特点 病人的鼻、嘴及手往往较小，手指、足趾纤细，指(趾)甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退...
诊断 本综合征的诊断主要根据原发病、 肥胖 、性发育三个特点，无原发病者诊断稍困难，内、外生殖器官发育不良如为青春前期则诊断不易，如有下半身的肥胖，应考虑本病。 鉴别 无原发病史时，与 青春期发育迟缓 症相鉴别，后者多预后良好，实验室各项检查无明显异常，而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。
...颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑- 垂体功能紊乱 。 (二)发病机制 肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍，导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺...
需与本综合征鉴别的疾病有数种性腺病变所致的原发性性腺功能减退症伴 肥胖 。主要鉴别是血、尿中促性腺激素高于正常，本综合征血、尿促性腺激素甚低。与垂体单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的性功能幼稚症相鉴别，单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。
...素替代治疗。 (2)促性腺激素治疗：HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗，12.5mg/次，间歇90min自动输注1次。 (3) 甲状腺功能低下 时以甲状腺激素制剂替代治疗。 (4) 肥胖 可用饮食控制及应用西布曲明。 (二)预后 本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。
1.内因 为人体内在因素使脂肪代谢紊乱而致 肥胖 。 (1)遗传因素 流行病学调查表明： 单纯性肥胖 者中有些有家庭发病倾向。父母双方都肥胖，他们所生子女中患单纯性肥胖者比父母双方体重正常者所生子女高5～8倍。Vanllallie对1333名出生于1965～1970年期间的儿童进行了纵向调查也发现，父母一方有肥胖， 其所生子女随着年龄的增长，他们的超出正常的...
肥胖症 的诊断主要根据体内脂肪堆积过多和(或)分布异常。 1.体重指数(BMI) 是较常用的衡量指标。体重指数(BMI)=体重(kg)/身高(m)2。WHO提出BMI≥25为超重，≥30为 肥胖 。亚太地区肥胖和超重的诊断标准专题研讨会依据亚洲人往往在BMI相对较低时，就易出现腹型或内脏肥胖并显示患者 高血压 、 糖尿病 、高脂血及 蛋白尿 的危险性明显增加...
肥胖症 确定后可结合病史、体片及实验室资料等，鉴别属单纯性抑 继发性肥胖 症。如有 高血压 、 向心性肥胖 、紫纹、 闭经 等伴24小时尿17羟类固醇偏高者，则应考虑为 皮质醇增多 症，代谢率偏低者宜进一步检查T3、T4及TSH等甲状腺功能试验。此外，常须注意有否 糖尿病 、 冠心病 、 动脉粥样硬化 、 痛风 、 胆石症 等伴随病。 单纯性肥胖 ： 肥胖 ...
...颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑- 垂体功能紊乱 。 （二）发病机制 肥胖性生殖无能综合征 的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素（LHRH）分泌障碍，导致黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性...
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