...小儿地贫,小儿地中海贫血,小儿海洋性贫血,小儿库利贫血,小儿库利氏贫血 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为...
...但有一种特殊的贫血叫做“婴儿生理性贫血”，它是婴儿出生后2-3个月发生的一种正常生理变化所引起的短暂性贫血状态(详见“婴儿生理性贫血”)，不是病态，所以称为生理性贫血。 二、溶血性贫血：正常情况下，红细胞的寿命为120天，每天约有1%衰老...
...地中海贫血视网膜病,地中海贫血视网膜病变,海洋贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病 珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。...
...诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与缺铁性贫血、遗传性球形细胞增多症、病毒性肝炎...
...溶血性贫血)。 (3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。 2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 (二)红细胞外在因素 1.免疫性 (1)自身免疫性：温抗...
...具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。 3.对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法根治病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情： (1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻...
...常需要手术破除这些网或扩张狭窄，单靠铁剂的补充无济于事。 非贫血症状 缺铁的非贫血症状表现：儿童生长发育迟缓或行为异常，表现为烦躁、易怒、上课注意力不集中及学习成绩下降。异食癖是缺铁的特殊表现，也可能是缺铁的原因，其发生的机制不清楚。患者常...
...主要与其他小细胞低色素性贫血相鉴别。 1.珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血) 常有家族史，血片中可见多数靶形红细胞，血红蛋白电泳中可见胎儿血红蛋白(HbF)或血红蛋白A2(HbA2)增加。患者的血清铁及转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。 ...
...延迟。由于铁吸收增加及反复输血，过多的铁会沉积在心脏中，引起心衰。地中海贫血比其他血红蛋白病难诊断，电泳可提供帮助但有时下不了结论，特别是α地中海贫血。因此，诊断常依赖遗传表现及特殊血红蛋白检查。多数病人无需治疗，但重型患者可能需要骨髓移植，...
...诊断 根据临床表现和血液检查特别是HbF含量增高及家系调查可确诊，有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。 鉴别 本病需与以下疾病鉴别： 1.缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。 2.血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征...
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