根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ,前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致,后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
本病多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为 共济失调 ,常伴有 四肢震颤 、眼震、 肌张力减低 、腱反射减弱等。 1.前驱感染史 约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如 发热 、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。...
前庭性共济失调是前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,沿直线行走,改变头位,四肢共济运动;常伴 眩晕 、 呕吐 和眼震等。前庭功能内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路, 共济失调 愈。
...神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有: ①周围神经或神经根病; ② 脊髓亚急性联合变性 、 颅底畸形 、脊髓病、肿瘤; ③脑干血管性疾病如梗塞、出血, 多发性硬化 、肿瘤; ④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 2.前庭性 前庭系统向心传导平衡信息,引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有: ① 迷路炎 、 前庭神经炎 、特发性双侧前...
...减轻。 【 临床表现 】 好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。症状渐起,最常见的症状是双 下肢 共济失调 , 步态蹒跚 ,常用 上肢 摆动 代偿 维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调,字迹潦草、甚至无法书写。可有 肢体 和 头部震颤 ,或出现舞蹈样或 肌阵挛 样的 不自主运...
1.预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。 3.防止重金属中毒(如铅)。 预后 感染后的急性 小脑性共济失调 预后较好,多数在1周内好转。少数在3~4个月内完全恢复。个别严重病例 共济失调 、 震颤 、语言不清等症状持续更长时间,或成为后遗症。
诊断: 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状,几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维...
西医治疗 对大多数 遗传性共济失调 尚缺乏特效治疗。以体疗、按摩、理疗等改善症状为主。内科治疗不能改变病程,期望寻找调控氧化应激或直接影响frataxin表达的治疗。 1.药物治疗 任何疗效最多只能达到中度的改善。 (1)维生素:多种维生素,特别是维生素B12的反复应用;维生素E替代能阻止和改善家族性 维生素E缺乏 症。 (2) 水杨 酸毒 扁豆 碱粉口服。...
(一)发病原因 1863年描述的Friedreich 共济失调 (FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间),进行性步态和肢体共济失调、腱反射缺失、 跖反射伸性 反应。其他常见特征为 构音障碍 、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、 脊柱侧凸 和心脏病。25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Fried...
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性、小脑性和 大脑性共济失调 等。根据病因的不同又可分为急性 小脑性共济失调 、先天性代谢异常性共济失调及 ...
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