...9)2次以上的深部感染如脑膜炎、骨髓炎、蜂窝织炎、败血症等。 (10)原发性免疫缺陷病的家族史。 2.原发性免疫缺陷病的诊断筛查步骤 1995年11月在重庆召开的第四届全国小儿免疫学术会议上,结合我国的实际情况,专家们提出了原发性免疫缺陷病...
...scid是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常,igg、iga与igm很低,但少数病人可能有1~2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少,而另些病例则可能基本正常。所有...
...本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。一、原发性免疫缺陷病该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等...
...仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病;以抗体缺陷为主者,由于有来自母体的抗体,一般在生后6~12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型免疫缺陷病(CVID);16岁以内发病者主要为男性(80%),成人期发病者...
...免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称...
...免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现:生后1~2天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼...
...(一)发病原因 免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于...
...(7)糖尿病,蛋白质丢失性肠病,肾病综合征,尿毒症,外科手术和外伤,器官退化。 (二)发病机制 1.感染 感染可至免疫缺陷病,为致SID的常见原因。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染致获得性免疫缺陷病(aquired ...
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